Дефекты и повреждения тамбура: Дефекты входных дверей и их разновидности.

Дефекты входных дверей и их разновидности.

Самым эксплуатируемым предметом быта в нашем обиходе по праву считается входная дверь. Мы ежедневно, по несколько раз в день, открываем и закрываем ее. Поэтому не стоит удивляться, если в один прекрасный день вы вдруг заметили явные признаки износа. От чего же зависит срок службы? Несомненно, есть три основных критерия:

• качество материалов, используемых при изготовлении;
• тип сборки;
• особенность монтажа.

Отталкиваясь от перечисленного можно судить почему одни двери служат нам десятилетиями, а другие подводят уже через несколько месяцев своей службы. Поэтому при покупке нужно тщательно выбирать фирму – продавца. Бывает так, что стальные двери из материалов низкого качества, собранные кустарным способом вполне привлекательно выглядят для покупателя. Однако они весьма низкосортны, и не порадует своего обладателя долгим и исправным сроком службы. Давайте рассмотрим самые частые случаи выхода из строя и способы устранения неполадок.

Поломка замка

Это проблема, с которой наверняка столкнулись многие. Замок либо вообще отказывается запирать вашу дверь, или попросту его заклинивает. Сразу нужно сказать, что самостоятельно чинить такой замок, без опыта и наличия специального инструмента категорически не советуется. Самостоятельная попытка устранения неполадки как правило закончится окончательной поломкой. Определить причину неисправности замка способен только квалифицированный мастер, который определит произошло ли это по вине износа, либо же из – за деформации дверного полотна, а может быть в следствии неправильной эксплуатации или взлома – вандализма.

Если неполадка заключена в сувальдном замке, или хозяин потерял ключи – то весь механизм замка будет подвержен замене. В случае с цилиндром иногда достаточно всего лишь заменить так называемую «личину» этого замка.

Облицовка. Сколы и царапины

Самый распространенный вид дефекта, который появляется в следствии долгого использования – это повреждения механического типа на отделке. Есть множество очень не сложных видов и способов устранения мелких сколов и царапин. Но эти способы могут быть весьма не эффективны, если облицовка декоративной панели имеет существенные повреждения. В таком случае облицовочный материал подлежит полнейшей замене. Такую работу сможет выполнить опять же только обученный мастер – профессионал.

Расшатанные петли

Если появился неприятный, режущий ухо скрежет, и с трудом закрывается дверь – то это говорит о том, что полотно провисло из-за расшатанных петель. Такой дефект можно устранить и самостоятельно. Если петли регулируемые, то достаточно будет применить юстировку, тем самым восстановив положение дверного полотна, и подтянуть крепежи петель. Убрать неприятный скрип очень просто – нужно просто почистить и смазать петли. А вот если все эти манипуляции не увенчались ожидаемым эффектом, то в этом случае уже понадобиться оценка и помощь специалиста. Очень может быть что в следствии эксплуатации сильно износились петли, и в срочном порядке их необходимо сменить. В этом случае самостоятельная замена не рекомендована, ведь это может стать причиной выхода из строя замков или всего дверного блока.

Краткий вывод

Все, что создано руками человеческими, требует ухода, а так же со временем и ремонта. И входные двери не являются исключением. Чтобы не пришлось делать ремонт часто, а так же как можно дольше вообще к нему не прибегать, необходимо очень тщательно выбирать фирму, в которой хотите приобрести ваши будущие двери.

Дефекты внутренних дверей и способы их ремонта

(20) Вспучивание, искривление многослойных створок во многих случаях делают невозможным закрывание двери. Под действием влажного воздуха, а также из-за ошибок, допускаемых при изготовлении, возникает коробление древесины. Правильная технология склеивания предупреждает такие дефекты. Ремонт может быть необходим только для прекращения движения воздуха между листами. Искривления, коробления многослойных дверных створок вызываются дефектами древесины и нарушением технологии изготовления, но могут быть и результатом плохого ухода. Если использовали некачественную древесину или плиту, то ремонт не имеет смысла, нужно заменить все полотно двери. При небольшом искривлении дефект полотна компенсируют подгонкой рамы. Иногда снимают старую обивку двери, делают новую. Важно, чтобы с обеих сторон напряжения были одинаковые. (21) Отслоение листов происходит в большинстве случаев из-за нарушения технологии склейки или плохого качества клея, но может быть и результатом неправильной транспортировки, складирования, попадания влаги, появившихся трещин и изломов. На влажность древесина рамы створки и материал покрывающего листа реагируют по-разному. Под действием напряжений лист даже при идеальном приклеивании отпадает или лопается на куски. Отслоившиеся листы покрытия двери ремонтируют, приклеивая их под прессом. Ремонтировать древесно-волокнистую плиту на месте трудно, поэтому ее обычно заменяют. Проломы, трещины и другие повреждения происходят из-за безответственного обращения с дверью. Дверные полотна, покрытые многослойными листами, ремонтируют, заменяя верхние, поврежденные слои фанеры. Древесно-волокнистые плиты, как правило, заменяют. Дефекты древесины в виде трещин, изломов, выбоин обычно могут быть отремонтированы. Трещины, небольшие отколы заделывают шпаклевкой, клиновидными рейками. Выпадающие сучки и заметные выбоины заделывают заплатами. (22) Повреждение и отпадение наличников происходит в первую очередь в конструкциях, смонтированных на дверной коробке, которые изготовляются гладкими иди с различными выпуклыми украшениями. Отслаивания происходят и в углах, и в местах соединений. Повреждения наличников — следствие плохого качества древесины, но причинами могут быть и внешнее воздействие, усыхание древесины. Пазы, образующиеся в местах соединений в углах шириной менее 3 мм, заделывают гипсом на клею или шпаклевкой. Если щели, пазы шире, то на них надо накладывать заплаты. Отслоившиеся наличники целесообразно приклеить и прибить гвоздями. Пазы у штукатурки прикрывают рейками, прибитыми к краю наличников. Повреждения наличников происходят и вследствие естественного износа. В этом случае надо очень внимательно относиться к совпадению по цвету вставок в местах повреждений. Различные профили и рейки ремонтируют накладками на клеевых соединениях или гвоздях. Выбоины и углубления заделывают гипсом на клею, но всегда следят за подбором краски. (23) У дверей с клееной коробкой иногда расшатывается вся конструкция, что свидетельствует о плохом качестве выполнения соединений и сборки. При грубой эксплуатации (удары при каждом закрывании) вся конструкция может выпасть. Сняв рейки, закрывающие зазоры, можно приступить к ремонту или креплению деталей (два из возможных способов показаны на схеме ниже). Работы вызывают необходимость частичного разрушения штукатурки: проще всего закрыть такие места рейкой по плоскости стены, прикрепив ее к дверной коробке.

Дефекты при установке входных дверей и методы их исправления • Универсал-сталь

Входная дверь защищает жилое пространство от сквозняков, уличного шума и взломов. Уровень защиты и эксплуатационные способности зависят не только от качества выбранной конструкции, но и правильности установки. Не зря многие люди доверяют монтажные работы опытным специалистам.

В статье мы рассмотрим, какие проблемы могут возникнуть при установке входных стальных дверей, как их не допустить, как устранить имеющиеся дефекты.

Чем грозит неправильная установка входной двери

Неправильный монтаж входной двери может иметь множество неприятных последствий.

Самые распространенные:

• перекос и деформация полотна, дверной коробки;
• быстрый износ петель;
• сложности эксплуатации;
• повреждения, нарушающие эстетический вид полотна;
• неприятный скрип при открывании/закрывании дверей;
• трудно закрывающиеся запорные механизмы и т. д.

Как избежать проблем с новой входной дверью

Чтобы новая входная дверь имела отличную работоспособность и не утратила привлекательный вид после установки, выполнять монтажные работы нужно по определенным правилам, предусматривающим последовательность действий и соблюдение некоторых норм.

Этапы монтажа металлической двери

Прежде всего, нужно провести правильный замер дверной коробки, подобрать под снятые параметры входную конструкцию или изготовить на заказ, что актуально в случае, если коробка имеет нестандартные размеры.

Этапы работ:

1. Подготовка инструментов и вспомогательных материалов.
2. Демонтаж старой двери.
3. Выравнивание стен, устранение имеющихся неровностей.
4. Установка новой двери по уровню. Проверка ровности положения по всем плоскостям.
5. Крепление конструкции. Способ фиксации подбирается с учетом особенности двери.
6. Еще одна проверка по уровню с корректировкой положения полотна при выявлении имеющихся недочетов.
7. Заполнение зазоров между стенами и коробкой специальной пеной или строительным раствором.
8. Оформление откосов с внутренней стороны дверного проема.

Как проверить правильность установки двери

После установки проверяется работоспособность входной двери и ее запорных механизмов.

Как правильно проверить качество монтажа двери:

1. Широко откройте дверь на 90 градусов и оставьте в таком положении. Правильно установленная конструкция не будет открываться/закрываться без помощи человека. Можно провести дополнительную проверку аналогичным способом, только уменьшая угол открывания до 45, 30, 15 градусов.
2. Новая дверь туго открывается и закрывается, что свидетельствует о хорошем качестве уплотнителей. Со временем они разработаются.
3. Проверяйте работоспособность всех запорных механизмов. Дверные замки должны легко закрываться и открываться.
4. Обратите внимание на равномерность монтажных швов, заполненных пеной. В них не должно быть пустот и прочих дефектов.

Если при проверке работоспособности входной металлической конструкции недочетов не выявлено, можно приступать к декоративной отделке дверного проема.

Обзор типичных ошибок при установке стальных дверей

Некоторые владельцы дома, желающие сэкономить на работе специалистов, выполняют установку новой входной двери самостоятельно. Кому-то легко удается справиться с этой задачей, у других же возникают очевидные последствия неправильного монтажа, негативно влияющие на работоспособность конструкции. Рассмотрим самые распространенные ошибки неопытных мастеров.

Ошибки при подготовке к монтажу

Перед тем, как выполнять монтаж двери, необходимо провести грамотный анализ места установки, устранить имеющиеся дефекты – неровности, выпуклости и т. д. В этой работе обязательно используется строительный уровень. Делать подготовку дверного проема без данного инструмента недопустимо! Дверь, установленная в неровный проем, будет плохо открываться и закрываться, что также повлечет трудности с работой запорных механизмов.

Распространенные ошибки при установке двери

Частая ошибка неопытных мастеров – неправильная навеска двери на петли, не рассчитанные на вес конструкции.

В первую очередь нужно подобрать качественные петли, способные выдержать всю нагрузку тяжелой металлической двери, а также произвести правильную навеску полотна, от которой зависит срок службы петель и запорных механизмов.

При монтаже входной конструкции обязательно используется строительный уровень, позволяющий оценить ровность положения, а также вертикальность, исключающей самопроизвольное движение входной конструкции (открывание, закрывание).

И еще несколько распространенных ошибок монтажа входной двери:

• непрочное крепление дверной коробки;
• неплотная подгонка замков;
• чрезмерно затянутые анкеры;
• неправильное соотношение прочности проема и тяжести входной двери;
• отсутствие технических зазоров между стеной и дверной коробкой;
• крепление полотна на гладкие металлические стержни (правильно использовать в этой работе анкеры, обеспечивающие надежную фиксацию).

Чтобы установить входную металлическую дверь правильно, обеспечивая тем самым безупречную эксплуатацию нового полотна, рекомендуем доверить эту работу опытным специалистам.

Как исправить дефекты установки двери

Если владелец произвел некачественную установку самостоятельно или же монтажные работы были выполнены недобросовестными мастерами, что повлекло проблемы с работоспособностью входной двери, необходимо искать способы для их решения.

Перекос двери

Есть несколько методов устранения дверного перекоса, что зависит от основной причины, спровоцировавшей столь неприятное последствие.

Если при открывании дверь касается пола, значит, была нарушена технология монтажа. В данном случае дверь придется демонтировать, устранять имеющиеся недочеты и заново устанавливать, не нарушая технологических правил.

Нарушенная геометрия дверной коробки. Дверь демонтируется, проводится анализ неровностей и их устранение. При очень сильном перекосе может потребоваться полная переустановка дверного блока.

Исправление деформации петель

Перекос двери может произойти из-за деформации петель, например, если данные элементы не выдержали нагрузку тяжелой конструкции. В таком случае нужно снять дверь, удалить непригодные петли и заменить их на новые, рассчитанные на вес полотна.

Плохой притвор двери

Чтобы устранить плохой притвор входной двери, нужно определить причину этого дефекта.

Причины и способы устранения плохого притвора:

1. Неправильный заход замочного язычка. В углублении, куда он заходит, нужно выявить планку с тонкой пластиной, загнутой внутрь, и отогнуть ее в разные стороны до достижения нужной степени плотности притвора двери.
2. Если причина плохого притвора – новые качественные уплотнители, обеспечивающие тугой поворот ручки, устранить проблему может только время. При регулярной эксплуатации уплотнители потеряют былую упругость, что автоматически исключит плохой притвор двери.

Скрип

Скрип конструкции после установочных работ может появиться вследствие проседания дверного полотна и разбалтывания петель. Для устранения неполадок понадобятся некоторые инструменты: отвертка, торцевой и шестигранный ключ, а также смазка.

Поэтапно:

1. Дверь нужно приоткрыть и смазать петли.
2. Конструкцию немного оттянуть, прислонить к коробке, подтянуть петли и немного потрясти в стороны для правильной фиксации.

После этих работ дверь нужно открыть и закрыть, что позволит проверить наличие скрипа. Если он сохранился, провести вышеперечисленные манипуляции повторно.

Чтобы не создавать для себя ненужных проблем и не рисковать красивой отделкой входной металлической двери, которая может повредиться вследствие неправильной установки, доверяйте эту работу профессионалам!

Заказывайте двери в компании «Универсал-сталь»

Для того чтобы избежать всех перечисленных ошибок закажите двери с установкой у нас, мы гарантируем качество!

Остаьте заявку и мы вам перезвоним

Памятка для покупателей

Уважаемый покупатель!

Мы благодарим Вас, за покупку! Для того, чтобы полностью воспользоваться возможностями Вашей двери, внимательно прочитайте данную инструкцию перед началом эксплуатации.

Предупреждение и рекомендации

1. Убедитесь в том, что Ваш новый дверной блок не имеет повреждений и полностью укомплектован, согласно спецификации заказа.

2. В случае неисправностей и/или неправильной работы запирающих механизмов, не пытайтесь исправить их самостоятельно. В случае нарушения данного пункта, гарантия на запирающие механизмы предоставляться не будет.

3. Сервисное обслуживание и/или ремонт двери, должны производить специализированные монтажные фирмы или специально обученные люди.

4. При установке металлической двери в качестве первой входной с улицы, допускается образование инея на внутренней поверхности дверной коробки и контура дверного полотна в зоне мостиков холода, образованных неотъемлемыми элементами конструкции полотна и коробки при отрицательных температурах и недостаточному притоку тепла к внутренней поверхности двери. Утепление дверной коробки и дверного полотна никак не влияет на протекание тепла по элементам жесткости, а лишь снижает общие теплопотери через полотно двери. Для предотвращения обледенения элементов двери необходимо наличие тамбура или предотвращение доступа к двери влажного воздуха с точкой росы ниже температуры двери.

5. Берегите поверхность двери от механических повреждений. Запрещается закрывать дверь при выдвинутых ригелях запирающих устройств, а так же, частей тела, любых посторонних предметах между полотном и дверным коробом, во избежание травмирования или повреждения дверного блока.

6. При установке дверей с заглублением в проем глубже чем на 10 -15 мм, но менее чем на 1/3 ширины двери, не оборудованных ограничителем открывания, неминуемо произойдет соударение полотна двери и элементов дверного проема (стены), что приведет к повреждению геометрии конструкции и возможному отрыванию навесов или элементов крепления полотна на коробке.

7. Гарантия не распространяется на изменение цвета, оттенка, структуры поверхности, порошкового покрытия.

8. Соответствие цвета погонажа и дверного полотна должно быть проверено Покупателем перед монтажом дверного блока, после установки претензии по цвету и оттенку не принимаются.

9. Соответствие цвета полотен двустворчатой двери между собой должно быть проверено Покупателем перед подписанием акта приема – передачи товара.

Условия эксплуатации и ухода дверного блока

Указания по эксплуатации двери:

1. Дверной блок должен храниться и эксплуатироваться в сухих и теплых помещениях, оборудованных отоплением и вентиляцией, при относительной влажности воздуха в помещении от 45 до 70% (без конденсации).

2. Высокое значение тепла или холода, а также внезапные перепады температуры могут серьезно повредить изделие или его части.

3. Дверь не должна быть расположена ближе 1 м от источника тепла. Рекомендуемая температура воздуха внутри помещения при хранении и/или эксплуатации от +15 до +25° С.

4. Двери могут эксплуатироваться, как внутри помещений, так и в уличных условиях. Для уличных дверей обязательно наличие водоотводящего и солнцезащитного козырька (либо тамбура) с целью избежание вредного воздействия атмосферных осадков и солнечных лучей. В зимнее время года обязательна уборка льда и снега на площадке перед дверью, с целью избежание повреждения лакокрасочного покрытия и в следствии этого – коррозии.

5. Дверь не следует размещать вблизи отопительных приборов, таких как: радиаторы, печи, плиты и т. д., а так же, источников повышенной влажности, таких как: душевая кабина, мойка, сауна, бассейн, водостоки и т. д.

6. При эксплуатации уличных дверей, для уменьшения промерзания и образования конденсата и инея на внутренней поверхности двери, необходимым условием является – ограничение доступа влажного воздуха (ограничить контакт дверного блока с повышенной влажностью).

7. Во избежание набухания декоративной панели или отслоения покрытия пленки, а так же, образования коррозии или отслоения покрытия, не допускайте прямого воздействия пара и скопления воды на поверхности дверного блока или декоративной панели, а также попадания прямых солнечных лучей.

8. Во время проведения строительных и ремонтных работ обязательно изолировать поверхность дверного полотна защитной пленкой, предварительно вырезав отверстия под ригеля, не допуская попадания пленки в ответную часть дверного блока.

Указания по уходу двери:

1. Для ухода за поверхностью двери рекомендуется использовать влажную мягкую ткань. Не допускается применение абразивных материалов, химических веществ, растворителей и большого количества воды, так как это может привести к ухудшению внешнего вида.

2. После очистки всегда вытирайте поверхность насухо с помощью мягкой ткани. Если при очистке Вы используете слишком влажную ткань, вода может вызвать разбухание декоративной панели или образование коррозии. Не используйте никакие агрессивные или разъедающие средства, различные полировальные вещества, жесткие спонжи или же пароочистители.

3. Категорически не допускается применение твердых приспособлений (скребки с рабочим покрытием из пластикового или металлического материала) при чистке. Не допускается контакт с покрытием следующих строительных материалов: цементный раствор, алебастр, побелка, краска, герметики, монтажная пена и т. д.

4. Смазывать шарнирные навесовы и выступающую часть защелки замка пластичной смазкой «ЛИТОЛ-24» не реже одного раза в пол года. Силиконовым маслом не реже,чем один раз в пол года.

Основные требования к хранению транспортировке и монтажу дверного блока межкомнатной двери

1. Транспортировка и хранение изделия осуществляется только в упакованном виде в горизонтальном положении. При транспортировке, погрузочно-разгрузочных работах, а также в процессе эксплуатации необходимо избегать ударов по изделию.

2. Внешний вид дверного полотна проверяется при доставке изделия.

3. Монтаж межкомнатных дверей предполагает сохранение технологического зазора, который может быть равен 10–15 миллиметрам.

4. Межкомнатные двери должны оборудоваться коробом, который превышает размер дверного полотна на 3 миллиметра со всех сторон за исключением нижней части. Нижний зазор между полотном и пологом или полом должен составлять не менее 10-20 миллиметров.

5. Запирающие механизмы и способы крепления зависят от условий эксплуатации и веса конструкции, а также от размера открывающихся частей. От этих условий зависит также расположение и количество петель. Подробное описание см. ГОСТ 6629-88.

6. Для пластиковых конструкций должны использоваться только специальные петли и дверные доборы. Крепление боковых стоек короба должно осуществляться не менее чем в двух точках на петлевой стороне и в одной точке с другой стороны.

7. Дверь должна открываться в сторону помещения, имеющего больший размер. Если дверная конструкция установлена между комнатой и коридором, то она должна открываться в сторону комнаты.
Совершая выбор товара, проявляйте осмотрительность в отношении размеров, направления открывания, модели, формы и иных подобных качеств дверей, поскольку в соответствии со ст. 26.1 Закона Р Ф «О защите прав потребителей» от 07.02.92 № 2300-1 потребитель не вправе отказаться от товара надлежащего качества, имеющего индивидуально-определенные свойства, если указанный товар может быть использован исключительно приобретающим его потребителем.

8. Новая дверь должна устанавливаться таким образом, чтобы при раскрытии не перекрывать другие дверные проемы.

9. Если полы в смежных помещениях имеют разное покрытие, то при необходимости может быть установлен порог. Однотипные полы не предполагают установку порога, кроме того если покрытие пола неровное то, нижний зазор между полотном и пологом или полом будем иметь разный зазор.

10. Обращаем Ваше внимание на то, что не допускается возврат или обмен дверей, арок и погонажных изделий надлежащего качества, выполненных по индивидуальному заказу покупателя, на аналогичный товар других размеров, формы, габарита, расцветки или комплектации. Под индивидуальным заказом покупателя понимается заказ на изготовление/поставку комплекта межкомнатных дверей определенного количества, размера, цветового решения, типа дверей (остекленные, глухие) выбранный не из складской программы продавца. Товар должен иметь надлежащую упаковку, позволяющую сохранить все его качества во время транспортировки и хранения. Покупатель обязан распаковать товар и убедиться в отсутствии дефектов и его комплектности в присутствии представителя компании, производящего доставку. Покупатель, не указавший на явные недостатки товара в момент его передачи, лишается права ссылаться на такие недостатки в последующем. При этом покупатель вправе до подписания документов осмотреть товар, проверить его целостность в присутствии представителя компании.

11. При хранении и транспортировке межкомнатных и входных дверей должны быть приняты меры для предохранения их от механических повреждений, загрязнения, увлажнения, воздействия атмосферных осадков и прямых солнечных лучей.

12. Подписывая, настоящий документ Вы подтверждает, что ознакомлены, согласены и получили на руки экземпляр следующих документов: правила и условия эксплуатации товара, технические условия на изготовление товра (двери, ламинат, паркетная доска), также Вы ознакомлены и получили на руки требования и условия необходимые для обработки и покраски товара, в том числе информацию по необходимым материалам (краска, грунт и.т.д).

Требования к хранению межкомнатных дверей

1. Хранение дверей и арок допускается в закрытых помещениях с относительной влажностью воздуха от 30% до 60% и температурой от +5°С до +35°С, хранение изделия осуществляется только в упакованном виде в горизонтальном положении.

2. Не устанавливайте двери вблизи нагревательных или отопительных приборов. Резкие колебания температуры окружающей среды могут повлечь за собой появление трещин на покрытии и коробление отдельных элементов полотна, коробки, наличника.
(Натуральный шпон, массив, эмаль). При отклонении от параметров микроклимата от нормального режима возможны появление микротрещин на поверхности изделий и отклонение геометрических размеров и формы от изначальных (причина — в повышенной гигроскопичности натуральной древесины), что не является гарантийным случаем. Допустимо изменение со временем цвета и фактуры облицовочных, лакокрасочных покрытий, причинами чего могут быть климатические условия окружающей среды, характер ухода и степень воздействия света.

3. Категорически запрещается хранить двери в помещениях, где производится ремонт или строительные работы. Не допускается хранить двери под прямыми солнечными лучами, т.к. это может вызвать неравномерное выцветание тонировки натуральной древесины.

4. Возврат возможен только в упаковке, обеспечивающей сохранность дверного полотна.

Гарантийные обязательства

1. Гарантийные обязательства вступают в силу с момента приобретения дверного блока. Настоящим Вы уведомлены и согласны с тем, что в случае возникновения гарантийного случая, замена товара целиком не производится. Замене либо ремонту подлежат комплектующие дверного блока (в том числе но не исключительно запирающие устройства, уплотнительные резинки, декоративные панели, глазки, ручки, петли, и.т.д.).

2. Гарантийный срок службы металлоконструкции при соблюдении указаний по монтажу, эксплуатации и уходу:
— для дверей, эксплуатируемых внутри помещения — 1 год;
— для дверей, эксплуатируемых в уличных условиях — 1 год;

Внимание!!! При установке двери, с выходом на улицу, необходимо наличие тамбура или ограждающего элемента, габариты которого, должны быть рассчитаны таким образом, чтобы дверной блок избегал попадания прямых солнечных лучей и атмосферных осадков (дождь, снег и тп) в закрытом или открытом положении полотна на протяжении всего дня.

Гарантийными случаями металлоконструкции являются дефекты сварочного шва (трещины, сколы, нарушения формы), сквозная коррозия металла, трещины в основном металле (за исключением случаев механических воздействий).

3. Гарантийный срок службы полимерно — порошковых покрытий при соблюдении указаний по монтажу, эксплуатации и уходу — 12 месяцев.

4. Гарантий срок на панели из клееного массива, шпонированных панелей, с лакокрасочными покрытиями, декоративных панелей с МДФ покрытиями и панелей ДВП, ламинированных самоклеящейся пленкой, при условии установки их на двери, эксплуатируемых внутри помещения, а также на внутренней и внешней стороне уличных дверей при соблюдении указаний по эксплуатации и уходу — 6 месяцев.

5. Гарантийный срок эксплуатации запирающих устройств при соблюдении указаний по эксплуатации и уходу:
— для механических замков – 6 месяцев;
— для цилиндровых механизмов — 3 месяца;

6. На фурнитуру (глазки, ручки, накладки, броненакладки, уплотнительные резинки) распространяется ограниченная гарантия сроком на 6 месяцев. То есть, в течение гарантийного срока изготовитель производит замену бракованного товара (при условии соблюдения сопровождения сдаваемого товара).

7. На комплектующие для стальной двери, предоставленные заказчиком, гарантия не распространяется. Ответственность за качество и работоспособность комплектующих на стальную дверь, предоставленных заказчиком, несет сам заказчик.

8. Межкомнатные двери и арки снимаются с гарантийного обслуживания в следующих случаях:
— если изделие имеет следы постороннего вмешательства, попытки ремонта конечным покупателем;
— если обнаружены несанкционированные изменения конструкции изделия;
— если изделие эксплуатировалось не в соответствии со своим целевым предназначением или в условиях, для которых оно не предназначено;

Гарантия не распространяется на следующие дефекты:
— вызванные механическим воздействием;
— вызванные попаданием на поверхность изделия едких веществ и жидкостей;
— вызванные стихией, пожаром, бытовыми факторами;
— возникшие в результате неквалифицированного монтажа;
— возникшие в результате нарушения правил транспортировки;
— возникшие в результате нарушения правил хранения, эксплуатации и ухода;

Гарантинойму ремонту не подлежат

1. При наличии ремонтных работ, связанных с повышенной влажностью (стяжка пола, кладка плитки, штукатурка и т.п.) гарантия на дверной блок не распространяется.

2. При самостоятельной не квалифицированной установке;

3. В случае использования изделий не по прямому назначению;

4. При не правильной эксплуатации изделий и нарушении условий эксплуатации;

5. При неправильном использовании механизмов запирания открывания-закрывания;

6. При механических повреждениях обнаруженных после приема товара;

7. При ремонте двери не уполномоченными на это лицами, ее разборки и других, не предусмотренных инструкциями вмешательств;

8. При повреждении, вызванных пожаром, экстремальными климатическими условиями, стихийными бедствиями и т. п.;

9. При повреждении или нарушении нормальной работы двери, вызванных воздействием животных;

10. При внесении исправлений в текст договора и его приложений;

11. При небрежном хранения и/или транспортировки владельцем, транспортной, торговой или сервисной организацией (в данных случаях владельцу следует обращаться с претензиями в организации, осуществлявшие транспортировку и хранение).;

12. На вмятины, царапины и другие повреждения межкомнатных дверей и дверного блока.;

13. Натуральные характеристики древесины в виде вариации древесных волокон, заболоней, различия в цветах разных плашек не рассматриваются как дефекты.;

14. Выцветание (постепенная потеря цвета) покрытия как результат естественной реакции древесины на солнечный свет не рассматривается как дефект.

15. Снижение блеска покрытия не рассматривается как износ поверхности. Рекламации по поводу износа лаковой поверхности принимаются, если полностью изношенные участки превышают 10% от общей площади покрытия одного типа.

16. Не является недостатком (дефектом) товара наличие в его элементах особенностей, обусловленных стилистической идеей производителя исходных материалов или природным происхождением исходных материалов, в частности несущественных отличий фактуры и (или) оттенков массива дерева, натурального шпона. Допускается разнотон между полотнами и входящим в комплект погонажём (стойки короба; наличники; доборы).;

17. Претензии по фактуре, оттенку, узору древесины и прочим отличиям, связанным с неоднородностью натурального материала не принимаются, т.к. это не является браком. Также браком не является неоднородность, разнотон покрытия, имитирующего натуральный материал и мелкие вкрапления в искусственное покрытие. Структура шпона, оттенок цвета материалов из натурального дерева и ламинированных поверхностей может незначительно отличаться от установленного в торговом зале (изображенного в каталоге) образца, в зависимости от партии товара. Продавец оставляет за собой право внесения незначительных конструктивных изменений в товар, не влияющих на использование товара по предназначению. (Изменения могут быть связаны с новыми технологиями производства, использованием других видов натурального сырья и искусственных материалов и т. п.).;

18. Допускается различие непрозрачного отделочного покрытия (в частности, эмаль) на лицевой и не лицевой поверхностях одного изделия. На лицевой поверхности отделочное покрытие может быть глянцевым, матовым; на не лицевой поверхности отделочное покрытие может быть полу глянцевым, полуматовым.;

Несоблюдение вышеизложенных требований и рекомендаций настоящей инструкции по эксплуатации и уходу за дверьми, повлекшее возникновение недостатков дверного изделия в целом, является основанием утраты права на гарантийное обслуживание.

Локальная смета на тамбур для крыльца. Ремонт крыльца в многоквартирном доме. Как организовать ремонт крыльца в многоквартирном доме

Рано или поздно в многоэтажном доме приходится выполнять ремонт крылец подъездов. Хотя большая часть сооружений оборудована козырьками, они не уберегают бетон полностью от воздействия вредных погодных условий.

Со временем крыльцо начинает терять свою привлекательность, а отваливающиеся куски облицовки могут стать причиной падений человека — а в итоге, получения травм. Поэтому требуется не затягивать с ремонтом конструкции, о которой и пойдет речь в статье.

Крыльцо подъезда многоквартирного дома, как и любая конструкция, требует периодического или капитального ремонта.

Причинами его износа могут быть:

• Вымывание бетона дождевой водой;
• Появление микротрещин под воздействием колебаний температуры. При попадании в них влаги, которая при замерзании расширяется, происходит увеличение трещины, и крыльцо начинает постепенно приходить в негодность;
• Часто ремонт крыльца в многоквартирном доме приближают и сами жильцы: при постоянном физическом воздействии происходит постепенное истирание облицовочного материала, что значительно ускоряет разрушительное воздействие природных факторов;
• Естественное старение материалов;
• Механические повреждения, которые возникают от падения тяжелых предметов, а так же усадки здания.

На первый взгляд, небольшие повреждения ступенек кажутся малозначительными дефектами, не приводящими к полному разрушению конструкции. Но их ремонт в этом случае, просто необходим.

• Из-за увеличения площади трещин, сколов и прочих дефектов наступит время, когда эксплуатировать лестничный марш парадного административного здания, или крыльца в доме — а особенно в школе, будет невозможно по технике безопасности.
• Избежать подобных проблем, поможет своевременный текущий ремонт бетонных ступенек, производимый еще на начальной стадии возникновения трещин, сколов и выбоин. При этом его цена будет значительно ниже капитального ремонта — а тем более, полной замены конструкции.
• При заказе ремонта ступенек непосредственно после обнаружения даже небольших повреждений, собственник строения одновременно с восстановлением лестничного марша, получает полное обследование конструкции, позволяющее выявить скрытые в ней дефекты.

Смета на ремонт составляется подрядчиками, а все работы должны выполнять опытные, квалифицированные специалисты.

Особенности ремонта крылечка в подъезде дома

Выбор типа ремонта: капитального или локального, зависит от характеристики объекта или той его части, которая нуждается в реставрации.

При этом требуется:

• Обратить особое внимание на дефекты фундамента;
• Устранить различные трещины и деформации;
• Выполнить реконструкцию облицовки поверхностей, прилегающих к крыльцу стен;
• Иногда произвести дополнительное обновление вентиляционных продухов и гидроизоляции, регулирующих уровень влаги в основании дома, и препятствующих скоплению грибков и преждевременному разрушению всего здания.

Из-за большой проходной способности входной группы многоэтажного дома, при ремонте может потребоваться местная или полная замена перекрытия над крыльцом, изготовленного из дерева.

Совет: Древесина больше всего подвержена деформации. При монтаже деревянных конструкций, следует использовать огнебиозащитные пропитки, чтобы максимально увеличить их срок эксплуатации.

Для ремонта проступей из железобетона, необходимо выполнить насечку вверх по ступеньке, и на этот участок нанести раствор цемента. Можно применять серу или жидкий свинец. Аналогичная процедура проводится и с проступями из кирпича.

Окончание работ — это покраска и прочие операции по оформлению крыльца, чтобы в итоге оно гармонировало с фасадом всего здания и имело приятный внешний вид.

При выборе материалов для реставрации необходимо, чтобы они были:

• Долговечными;
• Отличались стойкостью к воздействию погодных факторов и истиранию;
• Безопасными для людей . Например, иногда можно встретить крыльцо, которое облицовано плиткой, становящейся очень скользкой на морозе, даже если она сухая. Это происходит из-за непрофессионального подхода подрядчиков к работам по ремонту крылечка и неправильного подбора материалов;
• Привлекательными для оформления входа в подъезд .

Организация ремонта крыльца

Обычно, конструкция крыльца многоквартирного дома состоит из площадки и бетонной лестницы.

Ремонтировать его можно одним из трех способов:

• Обратиться в организацию или компанию, которая обслуживает конкретный дом, написать заявление на проведение ремонта;
• Собрать с жильцов подъезда средства, и заключить договор о выполнении ремонтно-восстановительных работ непосредственно с подрядчиком;
• Сделать ремонт крыльца своими руками на общественных началах.

На сегодняшний день жилищно-эксплуатационные конторы, которые обслуживают жилые дома в нашей стране, далеко не идеально справляются со своими прямыми обязанностями. Особенно это касается ухода за состоянием подъездов. Известно, что для продолжительной эксплуатации жилого помещения необходимо проводить регулярный косметический и капитальный ремонт.

Проведение восстановительных работ часто ложится на плечи самих жильцов. Чтобы профессионально и рационально провести все восстановительные работы, необходима смета на ремонт подъезда, которая сможет отобразить реальное количество материальных затрат.

Смета на ремонт подъезда

Если все жильцы решились на ответственный шаг – провести ремонт подъезда, необходимо знать, как правильно составляется смета. Этот документ позволяет избежать проблем с ремонтом в дальнейшем.

Первым делом необходимо подыскать надежную строительную компанию, которая сможет выполнить все работы по доступной цене. Для этого необходимо провести небольшой мониторинг предложений на рынке услуг. В этой отрасли очень много компаний, предлагающих свои услуги по самым различным ценам. Все же ориентировать только на стоимость не стоит, поскольку за низкой ценой скрывается не удовлетворительное качество и халатность.

Лучше всего довериться отзывам своих знакомых, которые проводили подобные работы, или почитать информацию в интернете. Компании с опытом работы свыше 5 лет дорожат своей репутацией и стараются выполнить порученные задания максимально эффективно.

В итоге подбирают порядка 3-4 компаний и проводят анализ ранее выполненных работ. Для получения более детальной информации и ремонтной организации можно использовать информацию с интернета. Только после этого можно приступать к составлению смет по каждой с компании, что позволит выбрать наиболее оптимальный вариант для Вашего бюджета.

Сметную документацию можно также составить общими усилиями жильцов подъезда. Для этого необходимо обладать знаниями и навыками в данной отрасли. Для максимальной точности расчетов по всем этапам ремонтных работ стоит воспользоваться услугами профессионального и независимого от каких-либо строительных компаний сметчика. Именно не заинтересованный в денежной накрутке специалист сможет отобразить реальную стоимость всех работ и материалов. Кроме того, он может дать дельные советы, как и на чем сэкономить выделенный бюджет.

Одним с важнейших моментов при ремонте является заключение договора с подрядчиком. Этот документ будет гарантировать качество выполнения работ в установленные временные сроки. Смета выступает в качестве дополнения к основному договору.

Как проводится ремонт подъезда по составленной смете?

Все восстановительные работы выполняются по этапам. Изначально необходимо провести демонтажные работы, которые состоят с устранения старой краски, износившихся покрытий на потолке и стенах, также осуществляется демонтаж окон и защитных решеток. Конечно же, подобные манипуляции принесут временные неудобства для жильцов, поскольку будет присутствовать строительный мусор и пыль.

Наиболее растянутыми во времени будут малярные работы. Большие размеры поверхностей требуют нанесения чернового слоя и финишной отделки с дельнейшей покраской. Все работы необходимо контролировать управляющему по дому, чтобы не допустить дефектов или недоработок.

Какие работы могу быть включены в смету по ремонту подъезда?

1. Потолок.

После оштукатуривания потолков восстановительные работы не заканчиваются, поскольку далее необходимо провести побелку или оклейку обоями. Возможны и более современные варианты ремонта, а именно – монтаж подвесных потолков со встроенными осветительными приборами. Довольно часто в качестве украшений используют декоративную лепку или используют потолочную плитку. По желанию жильцов могут быть установлены дополнительные светильники и люстры.

1. Стены.

Стандартная окраска стен с побелкой отошла далеко в прошлое. На данный момент профессиональные строители используют в своей работе широкий ассортимент элементов декорирования, которые сделают косметический ремонт уникальным произведением искусства. В качестве материала для стен используют обои под покраску или же керамическую плитку.

Более дорогими, но изящными является обшивка пластиковыми и деревянными панелями. Рельефная штукатурка или нанесенная мозаика создадут удивительную атмосферу уюта и комфорта.

Конечно же, выбор материала остается за заказчиком, выходя с материальных возможностей. При необходимости могут быть возведены дополнительные перегородки для зонирования пространства.

На строительном рынке колоссальное количество различных напольных покрытий, которые смело можно использовать для подъезда. Наиболее востребованными являются керамическая плитка, прочный ламинат, линолеум, натуральный паркет и даже ковролин.

1. Окна и двери.

В зависимости от коллективного желания жителей подъезда можно установить современные пластиковые окна и надежные входные бронедвери.

В зависимости от типа ремонта (капитальный или косметический) перечень работ в смете может значительно отличаться. При этом каждый вид восстановительных работ подразделяется на: плановый, аварийный и внеочередной.

Чтобы провести точный расчет, стоит воспользоваться предложениями профессиональных сметчиков с большим опытом работы в данной отрасли. Они проведут необходимые исследования и замеры, что позволят получить следующую сметную документацию:

• визуальный осмотр и точный замер всех размеров подъезда позволят выяснить и зафиксировать весь фронт работ;
• на основе полученных данный составляется список всех необходимых ремонтных работ;
• далее составляется таблица необходимых строительных материалов и их цены;
• также подсчитывается оплата рабочих.

Готовая смета на ремонт подъезда выставляется на общее обозрение и одобрение жильцов. При этом каждый может внести свои коррективы и предложить оптимальные варианты. После утверждения заключатся договор с подрядчиком, который выполнит все работы.

Грамотно составленная смета позволяет учесть практически все нюансы и расходы, что в дальнейшем сможет обезопасить заказчика от дополнительных затрат или обмана.

Вечного нет ничего. В любом доме самым нагруженным является крылечко, и тем более не удивительно, что даже прочная бетонная конструкция крыльца многоэтажного дома со временем потребует восстановления.

Как организовать ремонт крыльца в многоквартирном доме

Существуют три основных способа выполнить ремонт бетонного крыльца:

• Обратиться в компанию или организацию, обслуживающую конкретный дом, и написать заявление с предоставлением документальной основы;
• Собрать средства с жильцов подъезда и заключить договор о проведении ремонтно-восстановительных работ;
• Выполнить ремонт крыльца на общественных началах своими силами.

Важно! Постарайтесь установить причины, из-за которых произошло частичное разрушение крыльца. Помимо естественного износа, это может быть проседание фундамента или проблемы с отведением дождевой воды.

Как следствие, на ремонт крыльца в подъезде многоквартирного дома может потребоваться значительно большее количество ресурсов, чем планировалось ранее.

Ремонтируем крыльцо

Прежде чем обращаться к ремонту, следует внимательно изучить Постановление Правительства РФ за номером 491 от 2006. В нем дается определение того, что является общим имуществом для всех жильцов многоквартирного дома. Не вдаваясь в юридическую подоплеку дела, можно сказать, что ремонт мелких повреждений крыльца жилого дома и его ступеней должен выполняться за счет средств жильцов. Все остальные виды проблем в подъезде многоквартирного дома устраняются собственником дома или ЖЭКом.

Обращаемся в ЖЭК

Перед тем как написать заявление на ремонт крыльца, необходимо выполнить ряд обязательных процедур:

1. Составить грамотное и подробное описание проблем с крыльцом, сделать фотографии и предварительно грубо оценить примерный объем работ и стоимость материалов, необходимых для ремонта крыльца в подъезде многоквартирного дома;
2. Провести собрание жильцов и составить протокол, который подпишут все участники. Решением собрания необходимо составить смету и собрать денежные средства с составлением ведомости;
3. Далее необходимо написать коллективное обращение к собственнику или в жилищную контору, обслуживающую многоквартирный дом, для внесения заявки и выполнения самого ремонта работниками коммунального предприятия.

После подачи заявления с прилагаемыми копиями документов ожидаем 10 дней, и после повторно обращаемся для получения разъяснений. Если реакции нет, ремонтировать вход в подъезд никто не собирается, необходимо повторно собрать людей и предложить написать жалобу в муниципалитет о непринятии мер по ремонту крыльца. Жалоба должна быть объективной и подробно разъяснить ситуацию с ремонтом крыльца. Особо подчеркивается, что непринятие мер может привести к травмированию людей на крыльце.

Если борьба с бюрократами затянется, а крыльцо в подъезде многоквартирного дома угрожает здоровью, лучшим вариантом будет выполнить ремонт своими руками.

Ремонт крыльца своими силами

Чтобы снять возможные претензии или обвинения о растрате собранных денег, лучше предложить жильцам дома решить коллегиально и выбрать: покупать материалы и ремонтировать своими руками или обращаться к специализированной фирме. Второй вариант будет дороже первого раза в два, но выбор необходимо оформить юридически грамотно, с оформлением протокола решения жильцов многоквартирного дома. Это необходимо для устранения возможных претензий со стороны ленивых умников, после того как крыльцо будет отремонтировано.

Если все формальности улажены, закупаем материал согласно смете и приступаем к ремонту.

Совет! При покупке необходимо взять чеки на товар и сфотографировать все материалы с указанием информации, для каких работ они предназначены.

Разрушение крыльца в подъезде многоквартирного дома обычно имеет большой объем выкрашивания бетона и разрушение облицовочной плитки. На время проведения ремонтных работ, на крыльцо необходимо установить деревянный трап, которым жильцы могут пользоваться в течение времени, пока не схватится бетон.

Для ремонта крыльца лучше выбрать теплый, но не жаркий день, потому что большинство работ придется выполнять в дневное время, когда большинство жильцов находятся или дома, или на работе. Работу начинаем с ограждения места ремонта. Фотографируйте максимально большое количество операций, снимки вам пригодятся впоследствии.

На первом этапе ремонта потребуется снять часть верхнего слоя бетона так, чтобы обнажилась верхняя арматура. Проще и быстрее это сделать электрическим перфоратором и болгаркой с отрезным диском по бетону.

После расчистки мусора и бетонной крошки должна быть вскрыта по всей ширине ступеней арматурная связка, при этом под прутьями металла делается выборка бетона еще минимум на 40-50 мм.

В тех местах, где арматура была утрачена или деформирована, стальные прутья нужно уложить и привязать к остаткам старой конструкции с помощью стальной проволоки или электросваркой.

На следующем этапе нужно будет собрать из деревянных досок опалубку для заливки бетонной смеси и формирование новых ступеней из бетонной массы. Эта работа требует много времени, поэтому лучше использовать готовые щитовые сборки, чем сбивать каркас с нуля.

На всю поверхность ступеней крыльца необходимо уложить стальную сетку и прикрепить ее к поверхности крыльца многоквартирного дома с помощью дюбелей. Перед заливкой бетона остатки ступеней интенсивно смачиваем водой с добавлением небольшого количества жидкого мыла. Для улучшения процесса воду можно растирать щеткой или старым веником.

Раствор для ступеней готовим по старому рецепту: на одну меру цемента №400 три мерки песка и три мерки мытого щебня, разной фракции. В зависимости от объема заливки для приготовления раствора потребуется стальная емкость или корыто на 40-50 литров. Каждую ступень нужно заливать полностью, переходя от нижней части к верхней.

Если в проекте ремонта крыльца предусмотрена укладка плитки, то лучше использовать клинкерный материал, он прочнее и держится на бетоне намного лучше тротуарной. Залитые ступени должны простоять как минимум месяц, прежде чем можно будет приступить к облицовке ступенек. Если у вас нет опыта укладки плитки, лучше нанять мастера с опытом, но оплату его услуг следует согласовать ранее на собрании жильцов многоквартирного дома.

Заключение

Не забудьте зафиксировать на фотоаппарат процесс укладки плитки. После окончания отремонтированный вход нужно предъявить жильцам и еще раз уточнить свои расходы на ремонт крыльца, обычно они выходят за рамки предварительной сметы. Информацию о проведенном ремонте направьте в муниципалитет, ЖЭК и в контрольно-ревизионное управление, чтобы у специалистов из жилконторы, не было соблазна списать ваш труд на свой счет.

ТАМБУРНАЯ ДВЕРЬ | ПОЛИТИКА ВОЗВРАТА И ОБМЕНА ТАМБУРНОЙ ДВЕРИ

Вы хотите отменить заказ тамбурной двери:

• Отменить заказ и вернуть  предоплату  можно  до 10 утра (время Московское) следующего дня, после оформления  заказа.

• Для возврата оплаты обращайтесь по телефону +7 (495) 724 84 25.

• Возврат производится тем же способом, каким были получены денежные средства от Покупателя (наличными курьером, безналичным переводом на банковскую карту и т.д.) 

• Возврат денежных средств производится не позднее, чем через 10 дней с момента оформления заказа.

     

Вы обнаружили дефект или неисправность: 

 

• Для устранения дефекта или неисправности обратитесь по телефону +7 (495) 724 84 25, опишите проблему.

• Вы можете потребовать устранения дефектов или неисправности.

• Срок устранения дефекта или неисправности – 10 дней.

• Если это невозможно, срок ремонта не должен превышать 45 дней.

• Срок замены замка на другой аналогичный — 7 дней, при необходимости дополнительной проверки качества – 20 дней (срок продлевается до месяца в случае отсутствия товара на складе).

   

Вы хотите вернуть или обменять тамбурную дверь НАДЛЕЖАЩЕГО качества:

 

Условия и возможные сроки возврата товаров

• Осуществить возврат или обмен товара, не подошедшего по форме, габаритам, расцветке, или комплектации, можно в течение 7 дней после покупки (не считая дня покупки).

• У товара должен быть сохранен товарный вид, товар должен быть исправен и не иметь механических повреждений (за исключением производственных дефектов, если таковые имелись). Должны быть сохранены потребительские свойста.

• Должны быть сохранены:

  • заводская упаковка;

  • товарный и кассовый чеки;

  • паспорт товара и другая сопроводительная документация;

  • аксессуары, расходные материалы из комплекта товара, входящие в его состав, и не повреждена их упаковка.

• Стоимость доставки товара продавцом от покупателя до назначенного пункта возврата или обмена соответствует стоимости доставки заказа от магазина до покупателя.

 

Сроки и условия возврата денежных средств

 

Способ возврата денежных средств

Возврат производится тем же способом, каким были получены денежные средства от Покупателя (наличными, безналичным переводом на банковскую карту и т.д.).

Невозможно осуществить возврат или обмен тамбурной двери, бывшей в эксплуатации.

 

Доставка является отдельной услугой.

В случае возврата двери покупателем и возврата ему денег за дверь (на основании Закона РФ «О защите прав потребителей»), стоимость услуги за доставку товара покупателю не возвращается. Доставка, как услуга, считается завершенной в момент получения покупателем заказанного товара.

 

Обмен или возврат товаров производится 

Обмен или возврат товаров производится по адресу доставки Покупателю. Для получения подробной информации и осуществления обмена или возврата обращайтесь по телефону +7 (495) 724 84 25 или по адресу: Москва ул. Касимовская 37.

Если товар был приобретён дистанционно (курьерская служба или транспортная компания), то согласовать место и способ обмена/возврата можно по телефону 8 (495) 724 84 25.

 

 

 

Условия и возможные сроки обмена или возврата товаров  НЕНАДЛЕЖАЩЕГО качества.

 

• Осуществить возврат или обмен товара с заводским браком, можно в течение 7 дней после покупки (не считая дня покупки).

• У товара должен быть сохранен товарный вид, товар должен быть исправен и не иметь механических повреждений (кроме заводского брака).

• Должны быть сохранены:

  • заводская упаковка;

  • товарный и кассовый чеки;

  • паспорт товара и другая сопроводительная документация;

  • аксессуары, расходные материалы из комплекта товара, входящие в его состав.

• Обмен и возврат товаров НЕНАДЛЕЖАЩЕГО КАЧЕСТВА, поврежденных по вине пользователя не производится.

 

Сроки и условия возврата денежных средств

Возврат денежных средств производится не позднее, чем через 10 дней с момента написания заявления.

 

Способ возврата денежных средств

Возврат производится тем же способом, каким были получены денежные средства от Покупателя (наличными, безналичным переводом на банковскую карту и т.д.).

Невозможно осуществить возврат или обмен товара, бывшего в эксплуатации.

 

Доставка является отдельной услугой.

В случае возврата товара покупателем и возврата ему денег за товар (на основании Закона РФ «О защите прав потребителей»), стоимость услуги за доставку товара покупателю не возвращается. Доставка, как услуга, считается завершенной в момент получения покупателем заказанного товара.

 

Обмен или возврат товаров производится 

Обмен или возврат товаров производится по адресу доставки Покупателю. Для получения подробной информации и осуществления обмена или возврата обращайтесь по телефону +7 (495) 724 84 25 или по адресу: Москва ул. Касимовская 37.

Если товар был приобретён дистанционно (курьерская служба или транспортная компания), то согласовать место и способ обмена/возврата можно по телефону 8 (495) 724 84 25.

Экспертиза №98091

Арбитражный суд г. Москвы | Дело №А40-47198/20-142-335

Территориальное управление федерального агентства по управлению государственным имуществом в городе Москве, Федеральное агентство по рыболовству

Объект исследования

Пристройка части здания в виде уборной (комната №5) общей площадью 2,7 кв.м., тамбур (комната №6) общей площадью 1,9 кв.м. на 1 этаже, переход (номер на экспликации и поэтажном плане 13) общей площадью 11,4 кв.м., подсобное помещение №14 общей площадью 17,6 кв.м., на 2 этаже согласно экспликации от 02.04.2012 г., расположенные по адресу: г. Москва, Рождественский бульвар, д. 12/8, стр. 2.

Место проведения

г.Москва, Рождественский бульвар, д.12,стр.2

Вопросы на экспертизу

1. Является ли пристройка части здания в виде уборной (комната №5), общей площадью 2,7 кв.м., тамбур (комната №6), общей площадью 1,9 кв.м. на 1 этаже, перехода (номер на экспликации и поэтажном плане 13) общей площадью 11,4 кв.м., подсобное помещение № 14, общей площадью 17,6 кв.м. на 2 этаже согласно экспликации от 02.04.2012 г.., капитальным, прочно связанным с землей или некапитальным?
2. Соответствует ли пристройка части здания в виде уборной (комната № 5), общей площадью 2,7 кв.м., тамбур (комната № 6), общей площадью 1,9 кв.м. на 1 этаже, перехода (номер на экспликации и поэтажном плане 13) общей площадью 11,4 кв.м., подсобное помещение № 14, общей площадью 17,6 кв.м. на 2 этаже согласно экспликации от 02.04.2012 г.., строительным и градостроительным нормам и правилам.
3. Допущены ли при возведении пристройки части здания в виде уборной (комната № 5), общей площадью 2,7 кв.м., тамбур (комната № 6), общей площадью 1,9 кв.м. на 1 этаже, перехода (номер на экспликации и поэтажном плане 13) общей площадью 11,4 кв.м., подсобное помещение № 14, общей площадью 17,6 кв.м. на 2 этаже согласно экспликации от 02.04.2012 г., нарушения строительных и градостроительных норм и правил, несет ли угрозу жизни и здоровью граждан?      

Вид экспертизы

Нарушение вестибулярного баланса | Johns Hopkins Medicine

Что такое нарушение вестибулярного баланса?

Головокружение и головокружение являются симптомами нарушения вестибулярного баланса. Нарушения равновесия могут проявиться в любом возрасте, но чаще всего встречаются с возрастом.

Ваше ухо представляет собой сложную систему костей и хрящей. Внутри него сеть каналов. Их называют полукружными каналами. Каналы заполнены жидкостью. Положение жидкости меняется при движении.Затем датчик в ухе отправляет информацию в ваш мозг, чтобы способствовать чувству равновесия. Эти и другие деликатные предметы составляют вестибулярный аппарат.

Определенные вещи могут влиять на сигналы от любой части вестибулярной системы, вызывая симптомы.

Что вызывает нарушение вестибулярного баланса?

К частым причинам нарушения вестибулярного баланса относятся:

• Лекарства
• Инфекции
• Проблемы с внутренним ухом, например нарушение кровообращения в ухе
• Кальций в полукружных каналах
• Проблемы, коренящиеся в вашем мозгу, например черепно-мозговая травма

Каковы симптомы нарушения вестибулярного баланса?

Симптомы нарушения вестибулярного баланса включают:

• Головокружение
• Неуравновешенность
• Ощущение, будто вы плывете или как будто мир вращается
• Затуманенное зрение
• Дезориентация
• Падение или спотыкание

Менее распространенные симптомы включают:

• Тошнота
• Диарея
• Рвота
• Беспокойство
• Страх
• Изменения сердечного ритма

Как диагностируется нарушение вестибулярного баланса?

Возможно, вам понадобится помощь специалиста по уху, носу и горлу (ЛОР или отоларинголог).Многие состояния могут вызвать головокружение и дурноту. Часть диагноза может включать исключение других причин. Изучив вашу историю болезни, ваш лечащий врач может сделать следующее:

• Проверка слуха
• Проверка зрения
• Анализы крови
• Визуализирующие исследования головы и мозга
• Клинические испытания весов
• Посмотрите на свою осанку и движения, используя структурированный экзамен, называемый постурографией

Как лечится нарушение вестибулярного баланса?

Лечение будет зависеть от причины нарушения равновесия и может включать:

• Лечение любых первопричин. В зависимости от причины вам могут потребоваться антибиотики или противогрибковые препараты. Они могут помочь в лечении ушных инфекций, вызывающих нарушение равновесия.
• Изменение образа жизни. Возможно, вам удастся облегчить некоторые симптомы с помощью изменений в диете и физической активности. Это включает в себя отказ от курения или отказ от никотина.
• Маневр Эпли (маневры изменения положения Canalith). Это специализированная серия движений головы и груди. Цель состоит в том, чтобы переместить частицы в полукружных каналах в положение, при котором они не вызывают симптомов.
• Хирургия. Когда лекарства и другие методы лечения не могут контролировать ваши симптомы, вам может потребоваться операция. Процедура зависит от основной причины расстройства. Цель состоит в том, чтобы стабилизировать и восстановить функцию внутреннего уха.
• Реабилитация. Если вы боретесь с нарушением вестибулярного баланса, вам может потребоваться вестибулярная реабилитация или терапия для восстановления равновесия. Это поможет вам безопасно прожить день. Специалист по реабилитации поможет вам научиться справляться с головокружением в повседневной жизни.Возможно, вам потребуется изучить более эффективные стратегии безопасности и внести коррективы в
  • Подъем и спуск по лестнице
  • Вождение автомобиля (узнайте у врача, когда вам будет безопасно управлять автомобилем)
  • Ходьба и упражнения
  • Использование ванной
  • Сделайте ваш дом более безопасным, например, затяните поручни
  • Смена обуви или одежды, например, ношение обуви на низком каблуке
  • Измените свои повседневные привычки, например, планируйте свой день так, чтобы не ходить в темноте
  • Обучение использованию трости или ходунков

Каковы осложнения нарушения вестибулярного баланса?

Возможные осложнения включают:

• Травма при падении
• Снижение качества жизни
• Дискомфорт

Жизнь с нарушением вестибулярного баланса

Симптомы нарушения вестибулярного баланса могут мешать регулярной повседневной деятельности и вашей способности управлять автомобилем, работать или развлекаться.Это может вызвать симптомы депрессии и расстройства. Консультации могут помочь вам научиться справляться с последствиями расстройства и образа жизни.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Чувство головокружения иногда случается с большинством людей. Если эти ощущения возникают часто и влияют на качество вашей жизни, обратитесь к врачу.

Основные сведения о нарушениях вестибулярного баланса

• Нарушения вестибулярного равновесия могут влиять на ориентацию и равновесие.
• Лечение зависит от основной причины и может включать в себя лекарства, реабилитацию и изменение образа жизни. Вам может потребоваться операция по поводу симптомов, которые не исчезают с помощью других методов лечения.
• Поговорите со своим врачом, если у вас есть симптомы головокружения, головокружения или изменений слуха. Это может означать, что у вас нарушение вестибулярного баланса.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.
• Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, какие бывают побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
• Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
• Знайте, как вы можете связаться с вашим провайдером, если у вас есть вопросы.

Вестибулярный нерв: анатомия, функции и лечение

Вестибулярный нерв, расположенный в каждом внутреннем ухе, необходим для регулирования баланса и ощущения движения тела.Этот парный нерв является частью пути, соединяющего сенсорные волокна в вестибулярном аппарате — три крошечные структуры, называемые полукружными каналами, а также мешочек и матку — со стволом мозга (мозжечком).

Наряду с кохлеарным нервом, который отвечает за слух, это ветвь вестибулокохлеарного нерва и важная часть вестибулярной системы.

Учитывая эту критическую роль, повреждение вестибулярного нерва, как при болезни Меньера, вестибулярном неврите, энцефалите.и некоторые другие состояния, среди прочего, приводят к головокружению, непроизвольным движениям глаз и неспособности сохранять осанку.

Медицинский РФ / Getty Images

Анатомия

Строение и расположение

Одна из 12 пар черепных нервов, вестибулокохлеарный нерв, ветвью которого является вестибулярный нерв, выходит из моста и продолговатого мозга, двух частей ствола мозга.

Двигаясь к передней части тела по каналу в височной кости — парной кости с каждой стороны черепа — он проходит через соединение, называемое понтоцеребеллярной цистерной, во внутреннее ухо.Именно здесь вестибулокохлеарный нерв разделяется на кохлеарный нерв (отвечающий за слух) и вестибулярный нерв.

Вестибулярный нерв соединяет пучок нервов во внутреннем ухе, называемый вестибулярным ганглием, с четырьмя отдельными областями ствола мозга: верхним, латеральным, нижним и медиальным вестибулярным ядрами.

Этот нервный пучок помогает обрабатывать прямые сигналы от полукруглых каналов, матки и мешочка, структур, составляющих так называемый костный лабиринт внутреннего уха.

Анатомию вестибулярного нерва можно разделить на три взаимосвязанных компонента:

• Верхний отдел : Самая верхняя из ветвей, отходящих от вестибулярного ганглия, этот отдел передает информацию от переднего и бокового полукружных каналов, а также от матки. Он оканчивается верхним и боковым вестибулярными ядрами
• Нижний отдел : соединенный с нижним и медиальным вестибулярными ядрами, нижний отдел передает информацию от мешочка и заднего полукружного канала.
• Периферический отдел : Собирая информацию из нижней части полукруглого канала, этот отдел передается в мозг через небольшой канал в височной кости, называемый единственным отверстием.

Анатомические вариации

Структура вестибулярного нерва относительно стабильна, и в его ходе нет нормальных изменений. Однако его структура может быть нарушена, если части вестибулокохлеарного нерва деформированы при рождении.Эти врожденные дефекты включают:

• Аплазия Михаила : Эта редкая генетическая аномалия приводит к отсутствию или серьезному недоразвитию структур во внутреннем ухе. В некоторых из этих случаев вестибулярный нерв отсутствует.
• Общая полость : В случае этого врожденного порока улитка и преддверие (центральная часть костного лабиринта, которая содержит матку и мешочек) недифференцированы.
• Аномальные полукружные каналы : Чрезмерное или недоразвитие полукружных каналов также может происходить, хотя и редко. Еще более редки те, кто родился с отсутствующими полукружными каналами.

Функция

Сенсорная функция

Учитывая его роль в обработке информации о положении, позе и движении тела, вестибулярный нерв в первую очередь связан с его сенсорной функцией. Мешочек, матка и полукружные каналы, составляющие вестибулярный аппарат, предоставляют этому нерву различную информацию.Вот краткая разбивка:

Положение головы

Мешочек, расположенный сразу за полукружными каналами внутреннего уха, представляет собой небольшой мешочек, заполненный жидкостью и кристаллами кальция. У него также есть вестибулярные волоски, которые представляют собой нервные волокна, связанные с вестибулярным нервом.

Жидкость действует как своего рода уровень, оставаясь параллельной земле, когда голова меняет положение, и волосы соответственно стимулируются. Мешочек работает, чтобы определить вертикальное положение головы.Взаимодействие с другими людьми

Ориентация и наклон

Вестибулярный нерв передает информацию об ориентации головы и ее наклоне в ствол мозга от вестибулярных волосков в ягодицах, другом наполненном жидкостью мешочке преддверия. Подобно мешочку, этот орган чувствителен к горизонтальным движениям.

Обороты головы

Три полукружных канала, расположенные прямо над вестибюлем, способны воспринимать вращение в ответ на ваше собственное движение или на внешнее движение (как в автомобиле или на американских горках).Они состоят из трех заполненных жидкостью каналов, расположенных под прямым углом друг к другу.

Волосы вестибулярного аппарата внутри них стимулируются, когда голова меняет положение и жидкость движется в ответ. Этот сигнал затем передается в ствол мозга по вестибулярному нерву.

Функция двигателя

Поскольку вестибулярный нерв обрабатывает информацию о положении тела и чувстве движения, он также помогает координировать некоторые аспекты движения тела.Вот краткая разбивка:

• Регулировка движений глаз : Медиальные ядра вестибулярного нерва в мосту и продолговатом мозге ствола мозга соединяются с нервами, регулирующими движение глаз. Информация о положении и угле головы, а также о движении используется для обеспечения скоординированных движений глаз. Таким образом, вы сможете не отрывать взгляд от движения головы.
• Поддержание осанки : В стволе мозга вестибулярный нерв также соединяется с теми, которые регулируют мышцы спины и шеи, чтобы поддерживать осанку.Эта система также участвует в быстрой обработке информации о пространстве и положении тела, чтобы помочь сохранить равновесие и обеспечить правильное движение тела в пространстве.

Связанные условия

Повреждение вестибулярного нерва может иметь серьезные последствия, учитывая его центральную роль в восприятии пространства и положения тела. В основном это воздействие проявляется как головокружение (ощущение покачивания), головокружение, тошнота и рвота. Состояния, связанные с повреждением вестибулярного нерва, включают:

• Нистагм : это нарушение движения глаз, при котором движения глаз судорожные и неустойчивые; они могут быть медленными в одном направлении, но быстрыми в противоположном и имеют тенденцию «прыгать».«Это может привести к проблемам со зрением и головокружению.
• Вестибулярный неврит : Воспаление вестибулокохлеарного нерва может привести к возникновению этого состояния, которое характеризуется сильным головокружением, вращением, головокружением, потерей равновесия, тошнотой и рвотой. Точные причины этого состояния неизвестны; однако это может быть связано с вирусными инфекциями, такими как ветряная оспа, опоясывающий лишай, корь, гепатит и полиомиелит.
• Болезнь Меньера : Чрезмерное скопление жидкости в лабиринте, частью которого является вестибулярный аппарат, может привести к сильному головокружению, головокружению, шуму в ушах (звон в ушах) и потере слуха.Точные причины неизвестны. Некоторые считают, что это состояние возникает из-за аутоиммунных заболеваний или перенесенных вирусных инфекций, в то время как другие предполагают, что это связано с ограничениями кровоснабжения.
• Энцефалит : воспаление тканей головного мозга, энцефалит, который может вызвать серьезную дисфункцию вестибулярной системы. Симптомы тяжелые и включают высокую температуру, двигательные нарушения, ригидность шеи, чувствительность к звуку и свету и многие другие. Это состояние возникает либо из-за аутоиммунного заболевания, либо в результате вирусных инфекций, таких как Западный Нил и Зика.
• Ототоксичность : Непредвиденный побочный эффект некоторых лекарств, отоксичность, характеризуется потерей слуха (при поражении улиткового нерва) и сильным головокружением (при поражении вестибулярного нерва). Хотя многие лекарства потенциально могут вызвать его, чаще всего это связано с определенными типами антибиотиков, а также с некоторыми химиотерапевтическими препаратами.

Реабилитация

Лечение состояний, связанных с повреждением вестибулярного нерва, как правило, направлено на устранение симптомов, а также основных состояний, которые их вызвали.Проблемы с движением глаз, такие как нистагм, обычно решаются с помощью очков или контактных линз, хотя у некоторых может быть операция на глазных мышцах.

Существует также ряд подходов к медицинскому лечению головокружения и головокружения, связанных с проблемами вестибулярного нерва. Это включает:

• Лекарства , такие как Бонин (меклизин), Валиум (диазепам), Кувпоза или Робинул (гликопиррол) и Ативан (лоразепам).
• Диетические изменения , такие как ограничение потребления соли и прием диуретиков, как известно, помогают.
• Инъекции антибиотика гентамицина в среднее ухо помогают уменьшить головокружение, хотя при этом существует риск потери слуха. Некоторые врачи используют кортикостероиды вместо антибиотиков.
• Хирургия обычно является последним средством; тем не менее, некоторые процедуры могут быть нацелены на восстановление вестибулярного нерва и попытаться восстановить его.
• Пульс-терапия давлением включает использование нового устройства, одобренного FDA, которое использует давление воздуха для воздействия на уровень жидкости во внутреннем ухе.
• Противовирусные препараты могут быть назначены, если основная причина вирусная.
• Физическая терапия подхода, такие как терапия равновесия, могут помочь вестибулярной системе и мозгу развить новые пути и восстановить равновесие.

Лабиринтит и вестибулярный неврит — Better Health Channel

Вестибулярный неврит (или вестибулярный нейронит) и лабиринтит — это заболевания, которые приводят к воспалению внутреннего уха и нерва, соединяющего внутреннее ухо с мозгом.Как правило, вызванные вирусной инфекцией, они вызывают головокружение (обычно ощущаемое как ощущение вращения), головокружение, дисбаланс, неустойчивость, а иногда и проблемы со зрением или слухом.

В системе здорового баланса мозг объединяет сообщения, посылаемые системами контроля баланса в обоих ушах, но если затронута одна сторона, сообщения с этой стороны искажаются, вызывая симптомы головокружения и головокружения.

Симптомы лабиринтита и вестибулярного неврита

Симптомы вестибулярного неврита включают внезапное появление постоянного интенсивного ощущения вращения, которое обычно выводит из строя и требует постельного режима.Это часто также связано с тошнотой, рвотой, неустойчивостью, дисбалансом, проблемами со зрением и неспособностью сосредоточиться.

В то время как неврит поражает только аппарат баланса внутреннего уха, лабиринтит также поражает слуховой аппарат внутреннего уха и кохлеарный нерв, который передает информацию о слухе. Это означает, что лабиринтит может вызвать потерю слуха или звон в ушах (тиннитус).

Причины лабиринтита и вестибулярного неврита

Наиболее частыми причинами вестибулярного неврита и лабиринтита являются вирусные инфекции, часто возникающие в результате системного вируса, такого как грипп (грипп) или вирусов герпеса, вызывающих ветряную оспу, опоясывающий лишай и простуду. язвы.Бактериальный лабиринтит может возникнуть в результате нелеченной инфекции среднего уха или, в редких случаях, в результате менингита.

Инфекции, вызывающие вестибулярный неврит и лабиринтит, могут исчезнуть без лечения в течение нескольких недель. Однако, если внутреннее ухо необратимо повреждено инфекцией, а мозг не получает адекватной компенсации, симптомы могут перерасти в хроническое головокружение, усталость, дезориентацию, а также шум в ушах и потерю слуха (если причиной является лабиринтит).

Диагностика лабиринтита и вестибулярного неврита

Ваше состояние может быть диагностировано на основе вашей истории болезни, ответов на вопросы о начальном проявлении симптомов и ваших текущих симптомов, медицинского осмотра и, возможно, результатов тестов, проведенных аудиологом , включая проверку слуха.

Лечение лабиринтита и вестибулярного неврита

Лечение лабиринтита зависит от вероятной причины. Если симптомы не исчезнут, специалист-физиотерапевт может использовать упражнения для вестибулярной реабилитации, чтобы переобучить мозг интерпретировать сообщения об искаженном равновесии, передаваемые поврежденным внутренним ухом.

Вестибулярный неврит можно лечить кортикостероидами (разновидность противовоспалительных препаратов) на ранних стадиях и, при необходимости, лекарствами для уменьшения тошноты и головокружения.

Самостоятельный уход в домашних условиях при лабиринтите и вестибулярном неврите

Если ваше лечение включает вестибулярные реабилитационные упражнения, важно продолжать выполнять упражнения дома до тех пор, пока это вам посоветует ваш специалист или физиотерапевт.

Жизненно важно продолжать двигаться, несмотря на головокружение или нарушение равновесия, даже если сидеть или лежать может быть более комфортно. Цель состоит в том, чтобы вернуться к вашей предыдущей деятельности, работе или спорту, что поможет вам адаптироваться к симптомам и позволит вашей системе равновесия нормально функционировать.

Где получить помощь

• Ваш врач
• Центр равновесия и слуха Тел. 9662 2221

Заболевания домашних животных — вестибулярное заболевание

Большинство млекопитающих обретают чувство равновесия и пространственной ориентации благодаря органам внутреннего уха и частям мозга, которые вместе называются «вестибулярной системой». Заболевание вестибулярной системы влияет на способность животного балансировать. Есть две формы вестибулярного заболевания.Наиболее распространенной формой является заболевание периферического вестибулярного аппарата, которое возникает из-за нарушений, затрагивающих внутреннее ухо и нервы (то есть не центральную нервную систему). Вторая форма, называемая центральным вестибулярным заболеванием, встречается гораздо реже, хотя и значительно более серьезна, поскольку возникает в центральной нервной системе. Обе формы приводят к тому, что животное испытывает потерю равновесия и другие симптомы головокружения и головокружения. Это заболевание может показаться владельцам собак чрезвычайно тяжелым, особенно при первом наблюдении симптомов.Однако в большинстве случаев быстро улучшаются при соответствующем уходе, лечении и устранении причин заболевания.

ПРИЧИНЫ

Периферическое вестибулярное заболевание
Периферическое вестибулярное заболевание возникает в результате раздражения нервов, соединяющих внутреннее ухо с мозгом. Это раздражение может возникнуть по нескольким причинам:

• Хронические и рецидивирующие инфекции внутреннего и среднего уха
• Чрезмерная чистка ушей
• Травма от черепно-мозговой травмы
• Инсульт
• Опухоли
• Полипы
• Менингоэнцефалит
• Гипотиреоз
• Лекарственные препараты, такие как аминогликозидные антибиотики, включая амикацин , гентамицин, неомицин и тобрамицин.
• Петлевые диуретики
• Средства для чистки ушей, которые нельзя использовать при разрыве барабанных перепонок
• Врожденный порок (присутствует с рождения)

Периферическое вестибулярное заболевание также может быть идиопатическим, что означает, что причина не установлена. Инфекция среднего уха — наиболее частая причина заболевания у молодых собак; у собак старшего возраста причиной заболевания могут быть опухоли головного мозга.

Центральное вестибулярное заболевание
Причины центрального вестибулярного заболевания включают:

• Воспалительное заболевание
• Инфекция
• Травма
• Кровоизлияние в мозг
• Нарушение кровотока
• Рак

ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ

Признаки вестибулярной болезни включают:

• Аномальная осанка, e.грамм. наклон или наклон головы (в сторону проблемы)
• Асимметричная атаксия, то есть «пьяная» походка (хуже на стороне проблемы)
• Круговые движения / отклонения (в сторону проблемы)
• Нистагм — непроизвольный, ритмичные подергивания глаз — более медленное движение направлено в сторону проблемы)
• Рвота (укачивание)

Головокружение и потеря равновесия могут вызывать обильное слюнотечение, иногда с тошнотой и рвотой. Если поражено только одно ухо, кружение и наклон головы обычно происходит в направлении этого уха, и только в глазу с этой стороны может развиться нистагм.

Врожденное вестибулярное заболевание обычно проявляется в возрасте до 3 месяцев. Породы, которые предрасположены к этому состоянию, включают акиту, бигля, добермана, немецкую овчарку, английского кокер-спаниеля, гладкого фокстерьера и тибетского терьера.

Вестибулярное заболевание старых собак часто принимают за инсульт. Признаки головокружения, вызванного заболеванием, могут быть более выраженными у пожилых собак, которые могут проявлять полную неспособность стоять, тошноту и кружение.Болезнь у старых собак может сделать прием пищи и питья, или даже выход на улицу, чтобы помочиться или испражняться, очень трудным, если не невозможным. Скорее всего, потребуется терапия в виде внутривенного введения жидкости и дополнительного питания.

ДИАГНОСТИКА

Медицинский осмотр и неврологический осмотр позволят установить, имеет ли вестибулярное заболевание периферическую или центральную форму. Если выявлена ​​периферическая форма заболевания, ваш ветеринар, скорее всего, воспользуется отоскопом, чтобы глубоко заглянуть в уши вашего питомца.Иногда для постановки диагноза требуется рентген. Другие методы скрининга, такие как анализы крови, посев и чувствительность, а также цитология, помогут устранить другие потенциальные причины конкретных симптомов. Ваш ветеринар может также порекомендовать биопсию любых обнаруженных полипов или опухолей. Если диагностировано центральное вестибулярное заболевание, вероятно, будет рекомендовано МРТ или КТ. Дополнительные тесты включают анализ спинномозговой жидкости, при котором жидкость, омывающая головной и спинной мозг, анализируется на предмет аномалий концентрации белка, количества клеток и других параметров.Этот тест наиболее полезен для определения воспалительного и / или инфекционного заболевания.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение вестибулярных заболеваний преследует две цели. Первая цель — устранить первопричину, а вторая — обеспечить поддерживающую терапию.

Симптомы тошноты и рвоты можно уменьшить с помощью лекарств от укачивания. Если инфицировано среднее или внутреннее ухо, антибиотики могут улучшить состояние. Инфекции уха следует выявлять и лечить как можно быстрее.Воспаление может сначала поддаваться лечению, но без хорошего лечения оно может прогрессировать до такой степени, что его уже невозможно вылечить. Если вестибулярное заболевание вызвано недостаточной активностью щитовидной железы, состояние разрешится после правильного управления метаболическим состоянием. Если причиной является лекарство, его прекращение может привести к полному излечению, однако иногда может наблюдаться остаточная потеря слуха. Хирургическое удаление полипов может привести к полному излечению, однако, если есть раковые опухоли, прогноз обычно менее положительный.Центральная вестибулярная форма заболевания обычно имеет худший прогноз, чем периферическая форма, в первую очередь из-за возможности разрушительного повреждения ствола головного мозга. К счастью, в большинстве случаев периферическая форма быстро проходит после диагностики, устранения основной причины и лечения симптомов головокружения с надлежащей осторожностью.

Реабилитационная терапия может помочь вашей собаке научиться лучше понимать положение своего тела и тем самым повысить ее устойчивость. Симптомы головокружения могут помешать или даже полностью остановить нормальную ходьбу.Это означает, что пища и вода иногда должны находиться рядом с вашим питомцем или даже приносить ему пищу или питье. Некоторым собакам может потребоваться некоторое время на кормление с рук. Многим собакам нужна помощь, чтобы добраться до места для мочеиспускания или дефекации.

Не существует лечения, которое последовательно помогло бы справиться с врожденным вестибулярным заболеванием или гериатрическим состоянием. Эти домашние животные требуют ухода и содержания. Щенки, рожденные с врожденным заболеванием, часто адаптируются и с возрастом страдают меньше. У старых собак состояние обычно проходит через 7-14 дней, однако наклон головы может длиться всю жизнь.

Поговорите с ветеринаром, если вы обеспокоены тем, что у вашего питомца есть признаки вестибулярного заболевания.

Вестибулярный лабиринт — обзор

ВЕСТИБУЛЯРНАЯ СИСТЕМА И КОГНИТИВНОЕ РАЗВИТИЕ

Вестибулярный аппарат готов к 9,5 неделе беременности, а вестибулярные ядра функционируют к 21 неделе. Вестибулярный аппарат состоит из лабиринтов, маленьких нежных органов, расположенных в каменистой части височной кости и способных улавливать очень небольшие изменения положения.Они достигают взрослого размера и функционируют к третьему триместру беременности. С этого момента любой рост, происходящий в теле ребенка, должен происходить вокруг этих органов. Как обсуждалось в предыдущих главах, это оказывает глубокое влияние на рост и развитие. Вестибулярный лабиринт состоит из пяти органов: матки, ампулы и трех полукружных каналов, ориентированных под углом 90 ° друг к другу (рис. 10.4). В каждой височной кости есть одна система лабиринтов, и они действуют как зеркальные отражения друг друга. Система лабиринта выстлана эпителиальными клетками, которые производят эндолимфу.Внутри каждого органа находится кластер волосковых клеток, которые могут преобразовывать физическое движение в электрические сигналы (Goldberg & Hudspeth 2000). Волосковые клетки омываются эндолимфой. Когда голова меняет положение, волосковые клетки перемещаются через эндолимфу. По механизму, аналогичному таковому в улитке, волосковые клетки вестибулярного аппарата стимулируются, и сигнал посылается в вестибулярные ядра (Goldberg & Hudspeth 2000). Мочеиспускательный канал и ампула воспринимают линейные ускорения, в то время как полукружные каналы, благодаря своему вертикальному, заднему и горизонтальному положению, воспринимают вращательные движения.Поскольку два вестибулярных органа являются зеркальным отображением друг друга, и когда один стимулируется, другой тормозится, мозг может сравнивать сигналы, чтобы определить направление движения. Для иллюстрации этого довольно сложного процесса можно использовать очень упрощенный пример; когда вы поворачиваете голову вправо, волосковые клетки, расположенные в правом горизонтальном канале, увеличивают свою скорость возбуждения (рис. 10.5). Волосковые клетки в левом горизонтальном канале снижают скорость возбуждения. Сигнал справа будет интерпретироваться как вращение головы вправо.Если в системе есть отклонение от нормы, при котором сигнал с одной стороны уменьшается, мозг интерпретирует это как усиление сигнала с противоположной стороны, и человек испытывает ощущение вращения. Сходные симптомы могут возникать при состояниях, вызывающих воспаление лабиринта или внутреннего уха (см. Гл. 11). В раннем возрасте наша реакция на вестибулярную информацию уточняется и интегрируется с информацией из других сенсорных систем, чтобы влиять на двигательные функции и когнитивное развитие.

Ранний рефлекс, вестибулоцефаликокулярный рефлекс, связан с координацией движений глаз и головы. Когда голова поворачивается влево, глаза перемещаются с одинаковой скоростью, но в противоположном направлении (см. Гл. 9). К 6 месяцу беременности миелинизация вестибулярных путей идет полным ходом. Однако этот и другие вестибулярные рефлексы подавляются до рождения, предотвращая ненужные рефлекторные движения в матке. Тем не менее, двигательное поведение можно наблюдать до рождения.Например, в то время как у недоношенных детей отсутствуют признаки вестибулярных рефлексов, они будут менять внутриутробное положение до 20 раз в час в первой половине беременности. Эта частота уменьшится вдвое во второй половине беременности. У доношенного новорожденного вестибулярно-окулярные рефлексы сохранены, но в некоторой степени отсутствует компонент быстрой саккады. Это может быть связано с неадекватной миелинизацией пораженных корковых структур. Вестибулярный ответ снижен у недоношенных детей. У них также не будет нистагма, но он разовьется через 3-4 месяца после родов.

У детей от 5 до 10 лет более низкий порог ускорения для выявления нистагма, а также уменьшенная латентность и увеличенная амплитуда движений глаз. Нормальные дети будут искать вестибулярные и проприоцептивные раздражители. Спонтанная вестибулярная стимуляция принимает форму покачивания, подпрыгивания, покачивания или покачивания головой. Такое поведение обычно развивается к 6 месяцам. Задержка начала болезни наблюдается у детей с синдромом Дауна и церебральным параличом. Качание головой, которое начинается между 6 и 8 месяцами, может быть связано со скоростью моторного развития.Задержка моторного развития связана с отсутствием спонтанного вестибулярного стимулирующего поведения из-за повреждения лабиринта (Tsuzuku & Kaga 1992). Гиперактивность и эмоциональная дисфункция связаны с аномальным постротаторным нистагмом. Вестибулярные нарушения также связаны с нарушениями обучаемости, включая когнитивные, перцептивные нарушения и дефицит внимания. Соматосенсорная система, особенно шейная мускулатура, может компенсировать и влиять на вестибулярную функцию.Пациенты, перенесшие инсульт, или пожилые пациенты с вестибулярной дисфункцией будут полагаться на сенсорную информацию из шейного отдела позвоночника для поддержания осанки и равновесия. И наоборот, необходимо учитывать возможность аномального сенсорного ввода, вторичного по отношению к биомеханическим стрессам, для усугубления вестибулярной дисфункции. Как ни странно, мы обнаружили, что дети, проходящие терапию сенсорной интеграции, по-видимому, показывают большее улучшение при лечении с помощью остеопатических манипуляций.

Существует множество доказательств влияния вестибулярной системы на когнитивное развитие детей (Weeks, 1979).Соответствующая вестибулярная стимуляция оказывает положительное влияние на развитие двигательной системы; «Нормальные младенцы в преамбуле, подвергавшиеся сеансам мягкой стимуляции полукружных каналов 2 дня в неделю в течение 4 недель, продемонстрировали значительное улучшение крупной моторики» (Кларк и др., 1977). Было показано, что вестибулярная стимуляция снижает возбуждение у младенцев (Cordero et al 1986). Было продемонстрировано, что длительная вестибулярная терапия увеличивает зрительную внимательность у обездоленных младенцев, помещенных в специализированные учреждения.Также было показано, что он увеличивает двигательное развитие (рефлексы и навыки) (Clark et al 1977, 1988). Вестибулярную стимуляцию можно использовать для определения такого поведения, как сосание. Сенсорная интеграционная терапия с упором на вестибулярную стимуляцию может помочь детям с дефицитом внимания, поведенческими и когнитивными расстройствами.

Вестибулярные нарушения связаны с задержкой раннего развития и более поздними нарушениями обучения. Например, вестибулярная арефлексия и задержка моторного развития связаны с нестабильностью при ходьбе и задержкой речи.Калорийная гипорефлексия связана с двигательными дисфункциями, влияющими на чтение и письмо, и последующей потерей интереса к школе. В группе детей с задержкой речи, афазией и дислексией (без нарушений слуха, умственной отсталости или поражения головного мозга) 25% имели врожденные вестибулярные нарушения, которые могли вызвать дисфункцию мозжечка, задержку речи. Вестибулярная дисфункция (подавленный или отсутствующий нистагм) была частой (63%) у детей с афазией. В исследовании 115 детей в возрасте 6–14 лет с дислексией 97% имели вестибулярно-мозжечковую дисфункцию.

Отолиты

Тимоти К. Хейн, MD • Последнее изменение страницы: 9 марта 2021 г.

Ориентация отолитовых органов • Функция • Оборот отокониев. •

Ориентация:

Сумка — один из двух «отолитовых органов». в человеческом ухе, мешочке и мешочке. На приведенной выше диаграмме мешок расположены в преддверии, между полукружными каналами (5) и улиткой (9).

На этом рисунке показано внутреннее ухо крупным планом.Пакет содержится внутри припухлость, прилегающая к полукружным каналам, и мешочек близок к улитка. Черные точки, окружающие матку и мешочек, — это темные клетки.

Функция:

Отолитовые органы воспринимают силу тяжести и линейное ускорение. например, из-за начала движения по прямой. Лица или животные без отолитовых органов или дефектных отолитов обладают худшими способностями к ощущению движения, а также к ориентации под действием силы тяжести.

На схематической диаграмме выше показано как они работают. Набор волосковых клеток соединен с массой камней. Когда камни ускоряются по отношению к волоскам, они оказывают режущее усилие на волосы. Эта сила улавливается волосковыми клетками и отправляется в мозг через ветви вестибулярного нерва. Утилита отправляет данные в мозг через верхний отдел нерва и мешочек через нижний отдел. Значительно сложнее организация перевозки и мешочек, включающий различные типы волосковых клеток и детали сенсорного пятна (участок сенсорных клеток), который мы пропустили.

Отолитические органы воспринимают движение по своему ориентация. Моча в значительной степени расположена горизонтально в голове и в значительной степени регистрирует ускорения, действующие в горизонтальной плоскости головы (называемой осевой плоскостью радиологами). Мешочек в основном вертикальный, фактически парасагиттальный. голову, и регистрирует ускорения в вертикальной плоскости (так называемые парасагитальные или корональная плоскость).

Ощущение движения от отолитов используется для большое количество рефлексов:

• отолито-окулярные рефлексы
  • l-нистагм (линейный нистагм)
  • окулярный контр-ролик
  • Нистагм вне вертикальной оси (OVAN, см. Hain, 1986)
• отолитовые рефлексы
• взаимодействия отолит-канал
  • «сброс» ВОР (эл.грамм. Hain et al, 1988)
  • Модуляция постоянной времени канала как функция наклона (например, Hain and Buettner, 1990)

Повреждение отолитов или их центральных соединений может повредить глаз и тело стабилизация (Lempert et al, 1997).

Двусторонняя симметрия отолитов может обеспечить способ адаптации к потере датчиков угловой скорости (каналов), поскольку центробежная сила на отокониях обеспечивает второй метод передачи сигналов о вращении.Также кажется возможным, что интра-вестибулярный конфликт — отолитические датчики, предполагающие, что голова вращается с другой скоростью, чем каналы, могут быть причиной некоторых типов непереносимости движений.

Отоконии состоят из известняка, смешанного с белковой матрицей (40% по объему).

Оборот:

На данный момент не совсем ясно, переворачиваются ли отоконии или они деградируют в течение жизни.Если они деградируют в течение жизни, это может объяснить, почему равновесие со временем неизбежно ухудшается, а также объяснить, почему люди, получившие травму головы, никогда полностью не восстанавливают свою прежнюю функцию равновесия. С другой стороны, маловероятно, что такая очень уязвимая система, как отолиты, могла бы быть спроектирована без какого-либо метода ремонта. Давайте рассмотрим некоторые данные.

Изготовлены отоконии карбоната кальция (CaCo3) в сочетании с белковым матриксным белком (около 40% объема). Кальций Карбонат также является составной частью «известняка», поэтому отоконии представляют собой смесь камня и белка — что-то вроде бетона с добавлением соломы.Они имеют гексагональную симметрию. У птиц и млекопитающих «кальцит» используется форма карбоната кальция. Матричный белок у птиц и млекопитающих называется отоконин-90. Отоконии человека очень маленькие — размером от примерно от 3 до 30 микрон — в среднем около 10 микрон. Без микроскопа высокого разрешения никто бы не уметь видеть кристаллическую структуру. Отоконии рыб могут быть намного крупнее.

Первоначально отоконии образуются в раннем возрасте во время эмбриогенеза. и их формирование завершается в раннем постэмбриональном развитии.У мышей они полностью формируются к 7-му дню послеродового периода.

Внешний, содержащая кальций часть отоконии явно переворачивается, но не ясно если внутреннюю часть (матрицу) можно заменить у человека. Это важно, потому что отоконий может выпасть внутрь. ухо. Когда они это делают, они, вероятно, растворяются и снова поглощаются «темным ячеек »лабиринта (Lim, 1973, 1984), которые примыкают к мешок и криста, хотя эта идея не всеми принимается (см. Zucca, 1998, и Buckingham, 1999).

Неясно, заменяются ли отпавшие отоконии новыми, а также неясно, есть ли возможность восстановить отолитическую мембрану, если отолитическая мембрана отслоится.

Прогрессирующие дегенеративные изменения старение отокония, а также повреждение отоконии, опосредованное ототоксическими такие препараты, как стрептомицин, хорошо описаны (Ross et al, 1976). Это свидетельство против процесса ремонта, как если бы он действительно существовал, не должно продолжаться ухудшение качества.

Еще одно свидетельство того, что отоконии не заменяются, состоит в том, что VEMP прогрессивно ухудшаются с возрастом — поскольку VEMP опосредуются мешочком, один из способов объяснить это — постулировать, что отоконии постепенно утрачиваются с течением времени. Конечно, есть много других возможных объяснений.

Эту идею (о том, что отоконии никогда не заменять) подтверждают исследование НАСА, проведенное Паркером и соавторами, в котором морских свинок центрифугировали (чтобы удалить их отоконии). Некоторых из них забили остро, а других через 6 месяцев.Согласно отчету об этом исследовании (Parker et al, 1968; Parker et al, 1965) отокония не выросла (у морских свинок) через 6 месяцев. Они написали: «В этой серии из 12 животных нет достаточных доказательств того, что какой-либо конкретный репаративный процесс происходит, чтобы объяснить возвращение восстанавливающих рефлексов после воздействия». Они предположили, что, возможно, студенистый слой сам по себе мог бы функционировать без отокониев. Нам это кажется маловероятным. Было бы интересно увидеть тиражирование этого исследования.

При доброкачественном пароксизмальном позиционном головокружении (ДППГ), распространенное состояние головокружения, головокружение, как полагают, вызвано мусором, вероятно, отокониальный, скопившийся в части внутреннего уха.Сообщалось об отклонениях при тестировании матки при ДППГ (Hong et al, 2008).

Хотя отоконии обычно рассматриваются в литературе как причина ДППГ, нет особой причины, по которой отокониальный матрикс или фрагменты других частей внутреннего уха может не накапливаться, но вполне вероятно, что такой мусор быстро удаляются, в то время как небольшие камни (отоконии) могут сохраняться.

Некоторые Существуют разногласия по поводу утилизации мусора, так как некоторые авторы (например,грамм. Zucca et al) считают, что камни могут быстро растворяться. Казалось бы, камни, окруженные матрицей, сохранятся годами.

Урон отолитов:

Кажется вероятным, что те же процессы, которые повреждают ухо в целом — повреждают отолиты. Однако до недавнего времени не существовало метода измерения ущерба. В настоящее время проводится некоторая работа с использованием тестирования VEMP для количественной оценки отолитового входа (мешочка). Например, Hsu et al (2008) сообщили, что реакция мешочка (VEMP) демонстрирует временный сдвиг порога в сторону шума, подобно волосковым клеткам улитки слуха.Нам кажется весьма вероятным, что мешочек может быть уязвим для шума.

Артикул:

• Buckingham RA. Анатомо-теоретические наблюдения по репозиции отолитов для доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения. Ларингоскоп 109: 717-722, 1999
• Эпли Дж. М.. Процедура репозиции каналита: для лечения доброкачественных пароксизмальное позиционное головокружение. Отоларингол Хирургия головы и шеи 1992 Сентябрь; 107 (3): 399-404.
• Hain TC: Модель нистагма, вызванного Вращение вне вертикальной оси Biological Cybernetics, 54: 337-350, 1986.
• Hain TC, Zee DS, Maria B: Подавление наклона вестибулоокулярного рефлекса у больных с поражением мозжечка. Acta Отоларингология. (Stockh), 105: 13-20, 1988. Это было в основном исследование пациентов. с медуллобластомами — опухолью мозжечка, возникающей в узелок мозжечка. Эти пациенты отличались от нормальных субъектов. в том, что они не подавляли нистагм, когда их голова была наклонена в Генеральная позиция. Вероятно, это отражает потерю отолитовой модуляции скорости. накопление через узелок мозжечка.
• Hain TC, Buettner UE: Статический крен и вестибулоокулярный рефлекс (ВОР). Экспериментальное исследование мозга. 82: 463-471, 1990. В этой статье исследовалась постоянная времени VOR с голова наклонена методом склеральной глазной катушки. Постоянная времени VOR в разных Плоскости явно уменьшаются по-разному при наклоне от вертикали. Этот вызывает искривление вектора VOR с течением времени, что документируется и моделируется.
• Hong SM и другие. Субъективная визуальная вертикаль при эксцентрическом вращении у пациентов с доброкачественным пароксизмальным позиционным головокружением.Отология и неврология, 2008. 1167-1170.
• Hsu WC и другие. Физиолого-морфологическая оценка мешочка у морских свинок после воздействия шума. Arch OHNS 2008: 134 (10) 1099-1106
• Лембер и другие. Влияние дисфункции отолитов. Нарушение зрения острота зрения при линейном двигателе головы у лабиринтно-дефектных субъектов. Мозг 120: 1005-13, 1997
• Лим DJ (1984). Развитие и строение отокониев. В: Я Фридман, Дж. Баллантайн (редакторы).Ультраструктурный атлас внутреннего уха. Лондон: Баттерворт, pp 245-269.
• Parker EE, Covell WP, von Gierke HE. Исследование вестибулярных повреждений у морских свинок после механической стимуляции. Acta Otolaryngol (Stockh) Suppl 239: 1-59, 1968
• Parker EE, фон Гирке HE, Covell WP. Предварительные исследования вестибулярного повреждения у морских свинок после высокого ускорения. В кн .: Роль вестибулярных органов в освоении космоса. НАСА-Сп-77, 183-194, 1965
• Parnes LS.Обновлять на окклюзии заднего канала при доброкачественном пароксизмальном позиционном головокружении. Otolaryngol Clin North Am, 1996, апрель; 29 (2): 333-342.
• Парнес Л.С., Прайс-Джонс Р.Г. Частица маневр репозиции при доброкачественном пароксизмальном позиционном головокружении. Энн Отол Ринол Ларингол 1993 Май; 102 (5): 325-331
• Росс М.Д., Пикор Д., Джонссон Л.Г., Аллард Л.Ф. (1976) Наблюдения за нормальными и дегенерирующими отокониями человека. Ann ORL 85: 310-326
• Zucca G, Valli AS, Valli P, Perin P, Mira E.Почему доброкачественные пароксизмальные позиционные эпизоды головокружения проходят спонтанно? J. Vest Res, 8, 4, 325-329, 1998.

Дефекты пучка волос и потеря функции в вестибулярных концевых органах мышей, лишенных рецептороподобной инозитолипидной фосфатазы PTPRQ

Abstract

Недавние исследования показали, что мутации в PTPRQ , гене, кодирующем рецептороподобную фосфатазу инспозитолипида. , вызывают рецессивную, несиндромную наследственную тугоухость с вестибулярной дисфункцией.Хотя нулевые мутации в Ptprq вызывают потерю высокочастотных слуховых волосковых клеток и глухоту у мышей, потеря вестибулярных волосковых клеток и явные поведенческие дефекты, характерные для вестибулярной дисфункции, не описаны. Таким образом, структура пучка волос и вестибулярная функция были исследованы у мышей с мутантом Ptprq . Между 5 и 16 днями постнатального развития пучки волос в экстрастриолярных областях матки у мышей Ptprq ^{— / —} становятся значительно длиннее, чем у гетерозиготных контрольных.Это увеличение длины (до 50%) сопровождается потерей и слиянием стереоцилий. Утрата и слияние стереоцилий также происходит в стриолярной области матки у мышей Ptprq ^{— / —} , но не сопровождается удлинением пучка волос. Эти нарушения сохраняются до 12 месяцев, но не сопровождаются значительной потерей волосковых клеток. Дефекты пучков волос также наблюдаются в мешочке и ампулах мышей Ptprq ^{— / —} . В возрасте около 3 месяцев вестибулярные вызванные потенциалы отсутствовали у большинства (12 из 15) обследованных мышей Ptprq ^{— / —} и могли быть обнаружены только при высоких уровнях стимула у трех других мутантов.Незначительные, но отчетливые дефекты плавательного поведения были обнаружены у большинства (семи из восьми) протестированных мутантов. Результаты выявляют отдельный фенотип в вестибулярной системе мышей Ptprq ^{— / —} и предполагают, что подобные дефекты пучков волос могут лежать в основе вестибулярной дисфункции, обнаруженной у людей с мутациями в PTPRQ .

Введение

Глухота — одно из наиболее распространенных генетических заболеваний, и к настоящему времени выявлены мутации более чем в 75 генах, влияющие на функцию внутреннего уха (Домашняя страница по наследственной потере слуха; http: // hereditaryhearingloss.org). Многие формы наследственной глухоты человека возникают из-за мутаций, нарушающих структуру и функцию пучка волос — механосенсорной структуры, расположенной на апикальном полюсе волосковой клетки. Эта структура состоит из двух или более рядов стереоцилий по высоте и, в большинстве органов внутреннего уха, из одной киноцилии (Schwander et al., 2010). Множество звеньев (концевые звенья, верхние соединители, соединители вала и звенья голеностопного сустава) соединяют стереоцилии, а киноцилии прикрепляются к ближайшим стереоцилиям киноцилиальными звеньями (Nayak et al., 2007).

Мутации в генах, кодирующих большинство белков, связанных с этими звеньями, вызывают глухоту. Например, кадгерин-23 и протокадгерин-15 являются продуктами генов глухого-слепого синдрома Ашера USh2D (Bork et al., 2001) и USh2F (Ahmed et al., 2001; Alagramam et al., 2001) соответственно, и вместе эти два белка образуют концевые и киноцилиальные связи (Siemens et al., 2004; Söllner et al., 2004; Ahmed et al., 2006; Kazmierczak et al., 2007; Goodyear et al., 2010). Стереоцилин, продукт локуса DFNB16 (Verpy et al., 2001), связан с верхними коннекторами наружных волосковых клеток млекопитающих (Verpy et al., 2008, 2011), а ген USh3C , кодирующий очень большой G -связанный с белком рецептор Vlgr1 (Weston et al., 2004) является компонентом голеностопных звеньев пучка волос (McGee et al., 2006; Michalski et al., 2007).

Рецептороподобная инозитолипидфосфатаза Ptprq (Oganesian et al., 2003) связана с стержневыми соединителями, а у мышей с эффективными нулевыми мутациями в Ptprq наблюдаются дефекты пучков слуховых волос, которые проявляются в течение первых 2 дней после рождения ( Goodyear et al., 2003). К P8 многие стереоцилии отсутствуют в пучках волос как внутренних, так и внешних волосковых клеток у мыши Ptprq ^{— / —} , а пучки волос внутренних волосковых клеток обычно имеют несколько удлиненных и слитых стереоцилий, тогда как те наружных волосковых клеток имеют стереоцилии, которые короче, чем у гетерозиготных контролей (Goodyear et al., 2003). Волосковые клетки в базальной высокочастотной области мутантной улитки Ptprq ^{— / —} в конечном итоге исчезают, и рефлекс Прейера больше не может быть обнаружен в ответ на громкую звуковую вспышку 20 кГц.

Два недавних исследования (Schraders et al., 2010; Shahin et al., 2010) показали, что мутации в PTPRQ вызывают аутосомную, несиндромную рецессивную глухоту в локусе DFNB84 у людей. Хотя мыши Ptprq ^{— / —} не обнаруживают каких-либо очевидных явных признаков вестибулярной дисфункции, у пораженных пациентов двух из трех семей DFNB84, помимо глухоты, имеется вестибулярное расстройство. Эти находки побудили нас изучить структуру и функцию конечных вестибулярных органов у мышей Ptprq ^{— / —} .Выявлен характерный фенотип, который может лежать в основе вестибулярного дефекта, описанного у пациентов с DFNB84.

Материалы и методы

Мыши.

мышей Ptprq-CAT-ko, у которых кассета устойчивости к неомицину заменяет геномный фрагмент размером 1061 п.н., охватывающий часть внутриклеточного домена Ptprq, который включает каталитический сайт, были первоначально продуцированы и получены от Drs. Дэн Боуэн-Поуп и Рон Зайферт (Сиэтлский университет, Сиэтл, Вашингтон). Мыши Ptprq-CAT-ko находились на смешанном (50:50) фоне C57BL / 6J: 129 / Sv и являлись потомством от спариваний между гетерозиготными мышами Ptprq-CAT-ko или гетерозиготными и гомозиготными мышами Ptprq-CAT-ko. мышей.Мыши, гомозиготные по этой мутации, являются функциональными нулевыми мышами и обозначаются как мыши Ptprq ^{— / —} . Мышей с делецией области, кодирующей семь трансмембранных и цитоплазматических доменов очень большого G-белкового рецептора, Vlgr1, были получены от доктора Перрина Уайта (Юго-западный медицинский центр Университета Техаса, Даллас, Техас) (McMillan and White , 2004). Эти мыши Vlgr1 / del7TM находились на смешанном (50:50) фоне C57BL / 6J × 129X / Зв. Мыши, гомозиготные по этой делеции, мыши Vlgr1, ^{del7TM / del7TM,} , , не экспрессируют какой-либо белок, который может быть обнаружен с помощью антител к внутриклеточному домену Vlgr1, и лишены звеньев голеностопа (McGee et al., 2006). Ptprq ^{— / —} и Vlgr1 ^{del7TM / del7TM} мышей скрещивали с получением двойных гетерозигот, а затем их инбредировали с получением Ptprq ^{— / —} / Vlgr3640 + 90/ 640 del7TM и Ptprq ^+/- / Vlgr1 ^{del7TM / del7TM} мышей, которые были скрещены для получения двойных мутантов, используемых в этом исследовании. В этом исследовании использовали мышей любого пола, и все мыши были генотипированы с использованием праймеров, как описано ранее (McMillan and White, 2004; McGee et al., 2006). Мышей содержали в Соединенном Королевстве в соответствии с рекомендациями Министерства внутренних дел. Все процедуры с участием животных, за исключением тех, которые выполняются в Университете Восточной Каролины, были выполнены с разрешения Министерства внутренних дел Соединенного Королевства и с одобрения местного этического комитета Университета Сассекса.

Конфокальная микроскопия.

Для конфокальной микроскопии внутренние уши помещали в PBS (150 мМ NaCl, 10 мМ фосфат натрия, pH 7,4) и после удаления круглых и овальных окон фиксировали погружением в 3.7% формальдегид (10% технический формалин) в 0,1 м фосфате натрия, pH 7,2, сначала в течение 2–4 часов при комнатной температуре, а затем в течение ночи при 4 ° C. После трех промываний в PBS, матку (с прикрепленными боковыми и передними ампулами) осторожно вырезали из костного лабиринта, эпителиальную крышу, покрывающую макулу, удаляли, чтобы обнажить отоконии, и образцы переносили в увеличенный кончик сыворотки. предварительно смоченную пластиковую микропипетку в небольшую пластиковую чашку Петри, содержащую 3 мл 0.5 м ЭДТА, pH 8,0. После 30 минут при комнатной температуре, времени, которого было как раз достаточным для того, чтобы большая часть отокониев стала полупрозрачной, образцы переносили в 1,5-миллилитровую микроцентрифужную пробирку, содержащую 0,5 мл преблока [10% инактивированной нагреванием лошадиной сыворотки, 0,1% Triton X -100 (TX-100) в PBS]. После одной промывки с предварительным блокированием конъюгированный с техасским красным фаллоидин добавляли к конечному разведению 1: 500 для метки F-актина, и образцы инкубировали при перемешивании в течение ночи. Для мечения Ptprq в образцах от гетерозиготных животных ткани дважды метили фаллоидином и кроличьим анти-Ptprq (R27; антитело, индуцированное к рекомбинантному внутриклеточному домену птичьего Ptprq) (Nayak et al., 2011). Анти-Ptprq впоследствии выявляли с помощью конъюгированного с Alexa 488 козьего антикроличьего Ig (Invitrogen; разведение 1: 500). После маркировки ткани трижды промывали в PBS, содержащем 0,1% TX-100, трижды в PBS и помещали под номером. 0 толщиной, круглое покровное стекло на предметном стекле микроскопа с использованием небольшого (~ 25 мкл) объема монтажной среды Vectashield. Прокладки не использовались, и тканям давали возможность сплющиться, поскольку силы поверхностного натяжения стягивали покровное стекло на предметное стекло.Лак для ногтей использовался для окончательной герметизации покровного стекла на предметном стекле, и образцы были визуализированы с использованием 100-кратной иммерсионной линзы, NA 1,4, с использованием конфокального микроскопа Zeiss LSM 510 META.

Количественная оценка длины пучков, площадей и чисел была получена из сжатой конфокальной серии z размером 1024 × 1024 пикселей сплюснутых окрашенных фаллоидином маток с использованием линзы 1,4 NA, иммерсионной линзы 100 × и коэффициента масштабирования 1,5 ×. Значения были измерены (обычно) для 10 пучков волос на изображение, с изображениями из сумок трех разных животных для каждого возраста, региона и генотипа.Анализ изображений проводился с использованием инструментов количественной оценки, доступных в Photoshop CS4. Длину пучка волос измеряли от середины основания пучка до кончика самых высоких стереоцилий. Различия с ранее опубликованными значениями высоты пучка волос в матке мыши (Li et al., 2008) могут быть связаны с генетическим фоном или методами, используемыми для оценки высоты пучка волос. Пучки явно незрелых или очень коротких волос не выбирались для измерения. Площади пучка были рассчитаны путем тщательного рисования профиля каждого пучка волос с помощью инструмента многоугольного лассо в Photoshop с использованием, где это возможно, тех же волосковых клеток, что и те, от которых измерялась длина пучка.Количество пучков волос подсчитывали из полного поля 1024 × 1024 пикселей при 1,5-кратном увеличении с объективом 100 × (= 3715 мкм ² ), считая только те волосковые клетки, где была видна вся основа пучка. Статистическую значимость оценивали с помощью однофакторного дисперсионного анализа с последующим тестом Тьюки.

Электронная микроскопия.

Для электронной микроскопии внутренние уши были подготовлены, как описано выше, и зафиксированы погружением в 2,5% глутаральдегид в 0,1 м натрий-какодилатном буфере, pH 7,2. Для просвечивающей электронной микроскопии (ТЕМ) к фиксатору глутаральдегида добавляли 1% дубильную кислоту.Образцы фиксировали, как описано выше, сначала при комнатной температуре, а затем в течение ночи при 4 ° C. Для сканирующей электронной микроскопии отокониальную мембрану удаляли после первичной фиксации путем обработки образцов 50 мкг / мл субтилизина (протеаза XXIV; Sigma-Aldrich) в PBS в течение 30 мин при комнатной температуре. Затем образцы постфиксировали в 1% тетроксиде осмия в 0,1 м какодилате натрия, pH 7,4, в течение ∼2 ч при комнатной температуре, трижды промывали 0,1 м буферным раствором какодилата натрия, pH 7,2, один раз H ₂ O и обезвоживали через серия возрастающих концентраций этанола.Для сканирующей электронной микроскопии (SEM) образцы были высушены до критической точки от жидкого CO ₂ , закреплены на алюминиевых штырях с двусторонними липкими подушечками, покрыты золотом и исследованы с помощью сканирующего электронного микроскопа Leica Leo, работающего при 20 кВ. Для ПЭМ образцы уравновешивали пропиленоксидом, пропитывали и окончательно погружали в эпоксидную смолу TAAB (Epon). Тонкие (∼90 нм) срезы вырезали алмазным ножом, закрепляли на медных сетках, дважды окрашивали уранилацетатом и цитратом свинца (Reynolds, 1963) и просматривали в электронном микроскопе Hitachi 7100 при рабочем напряжении 100 кВ.Изображения были сделаны цифровой камерой Gatan.

Измерение вестибулярных вызванных потенциалов.

Использование животных для вестибулярных функциональных измерений было одобрено Комитетом по уходу и использованию животных в Университете Восточной Каролины. Регистрации вестибулярного вызванного потенциала (VsEP) были основаны на методах для мышей (Jones et al., 1999, 2004; Mock et al., 2011) и кратко описаны здесь. Животные (возраст 2–4 месяца; Ptprq ^{— / —} , n = 15; Ptprq ^+/− , n = 15; Ptprq ^{+ / +} , n = 4) анестезировали кетамином / ксилазином (18: 2 мг / мл), 7 мкл на грамм веса тела, вводили внутрибрюшинно.Импульсы линейного ускорения длительностью 2 мс подавались на череп через неинвазивный пружинный зажим, который окружал голову перед ушной раковиной и прикреплял голову к механическому встряхивателю, управляемому напряжением. Стимулы предъявлялись вдоль носо-затылочной оси с использованием двух полярностей стимула: нормальной (ось + Gx) и перевернутой (ось -Gx). Стимулы подавались с частотой 17 импульсов / с и варьировались от максимума +6 дБ до минимума -18 дБ относительно: 1,0 г / мс (где 1 г = 9,8 м / с ² ) с поправкой на 3 дБ. шаги.Традиционное усреднение сигнала использовалось для разрешения ответов в электрофизиологических записях. Проволока из нержавеющей стали подкожно подкожно помещалась на затылочный гребень и служила неинвертирующим электродом. Игольчатые электроды помещали кзади от правой ушной раковины и на левом бедре для инвертирования и заземления соответственно. Текущая электроэнцефалографическая активность была усилена (200 000 ×), отфильтрована (300–3000 Гц) и оцифрована (частота дискретизации 100 кГц). Всего было усреднено 256 первичных откликов для каждой формы отклика VsEP.Все ответы были воспроизведены. Серия значений интенсивности VsEP была собрана, начиная с максимальной интенсивности стимула (т. Е. +6 дБ относительно: 1,0 г / мс) с акустической маскировкой и без нее (прямой маскер 50–50 000 Гц при 94 дБ УЗД), а затем уменьшалась с шагом 3 дБ пока не было видно ответа. Пороговые значения (измеренные в децибелах относительно: 1,0 г / мс), пиковые задержки (в микросекундах) и амплитуды от пика до пика (в микровольтах) были получены из формы волны VsEP. Параметры ответа для первого пика ответа (известно, что P1 генерируется периферическим восьмым нервом) сравнивали между гетерозиготами и гомозиготами с использованием тестов независимой выборки –.

Поведенческая оценка вестибулярной функции.

Мыши прошли тесты на рефлекс, вращательное движение и плавание для оценки вестибулярной функции. Чтобы проверить рефлекс касания, каждую мышь держали за хвост и опускали к поверхности. Мыши с нарушенной вестибулярной функцией склонны изгибаться к хвосту, но нормальные мыши имеют тенденцию вытягивать лапы к приближающейся поверхности. Впоследствии мышей тестировали на аппарате Rotarod в течение 4 дней. В первый день мыши прошли обучение по ознакомлению с оборудованием.Их тренировали со скоростью 4 об / мин, а затем скорость увеличивали с интервалами 2 об / мин каждые 60 с до скорости 10 об / мин. После каждого падения мышей меняли на стержне. На 2, 3 и 4 дни мышей тестировали при постоянной скорости 10 об / мин в течение 180 с. На 3 и 4 дни мышей тестировали еще 60 с при 15 об / мин. Регистрировали количество падений, и мышей снова возвращали на стержень сразу после каждого падения. Для проверки плавательной способности мышей помещали в емкость с водой при 25 ° C на 1 мин.В течение этого периода мышей снимали на видео для последующего анализа. Поведение при плавании считалось нормальным, если желтый живот не был виден во время плавания, а их спина часто не была полностью погружена в воду. Отмечались перекатывание и чрезмерное кружение, что считалось признаком вестибулярной дисфункции.

Результаты

На рис. 1 представлено обзорное изображение макулы с низким увеличением у зрелой (6-недельной) гетерозиготной мыши Ptprq ^+/- . Двойное мечение антителами к Ptprq (рис.1 A , зеленый) и фаллоидин (рис. 1 A ‘, красный) показывает, что пучки волос в стриолярной области макулы (рис. 1 A , A’ , очерчены изогнутой белой линией ) слабо окрашиваются на Ptprq по сравнению с таковыми во фланкирующих экстрастриолярных областях. Интересующие области, которые использовались в этом исследовании для количественного анализа высоты, профиля и количества пучков волос на различных исследуемых этапах, обозначены на рисунке 1 A ‘ белыми прямоугольниками.Примеры пучков волос с двойной меткой из двух из этих областей, передней медиальной экстрастриолярной области (AMES) и стриолярной области (STR), показаны при большем увеличении на Рисунке 1, B и C . В STR области, которая содержит широкие пучки волос с относительно толстыми стереоцилиями, мечение для Ptprq очень сильно ограничивается базальной областью пучка волос (Fig. 1 C – C ″ ). Во всех экстрастриолярных областях, как показано на примере области AMES, мечение Ptprq распределяется по большей части поверхности пучка волос и распространяется дальше вверх к дистальному кончику (рис.1 B – B ″ ). Различие между стриолярными и экстрастриолярными волосковыми клетками в отношении распределения Ptprq на пучке волос было ранее описано в макулах внутреннего уха цыплят (Goodyear and Richardson, 1992).

Рис. 1.

Интересующие области Utricular и региональные различия в распределении Ptprq. Окрашивание антителом к ​​Ptprq ( A – C ) и фаллоидином ( A′ – C ′ ) в зрелой (P42) матке мыши Ptprq ^+/– .Изогнутая линия в A и A ‘ очерчивает стриолярную область (S), в которой мечение анти-Ptprq является слабым по сравнению с окружающей экстрастриолярной областью. Прямоугольники в A ‘ представляют области, используемые для последующего анализа. Были выбраны передняя боковая экстрастриолярная (ALES), стриолярная (STR), юкстриолярная (JSTR), задняя экстрастриолярная (PES) области, передняя медиальная экстрастриолярная (AMES) и задняя медиальная экстрастриолярная (PMES) области.Изображения с большим увеличением из областей AMES ( B ) и STR ( C ) показывают относительное распределение Ptprq на экстрастриолярных ( B ) и стриолярных ( C ) пучках волос. Окрашивание анти-Ptprq распространяется по большей части длины пучков экстрастриолярных волосковых клеток ( B ), но ограничивается основанием пучков в стриолярной области ( C ). Масштабные линейки: A ′ , 100 мкм; (в C ″ ) B – C ″ , 10 мкм.

Мутации в DNFB84 у людей рецессивные, и не было обнаружено доказательств того, что существует гетерозиготный фенотип в улитке мышей Ptprq-CAT-ko. Тем не менее, мы исследовали и сравнили морфологию и высоту пучка волос в стриолярных и экстрастриолярных областях у мышей Ptprq ^{+ / +} и Ptprq ^+/- на P42 (Рис. 2 A – E ). Качественные (рис. 2 A – D ) и количественные наблюдения (рис. 2 E ) показывают, что нет никаких различий ни в форме, ни в высоте вестибулярных пучков волос у гетерозиготных Ptprq ^{+ / —} мышей относительно тех, которые наблюдались и измерялись у мышей Ptprq ^{+ / +} .Поэтому дальнейшие морфологические исследования были ограничены сравнением характеристик и количества пучков волос у мышей Ptprq ^+/- и Ptprq ^{— / —} .

Рисунок 2.

Количественная оценка внешнего вида и длины пучков волос у мышей дикого типа и Ptprq ^+/- однопометников. Выбранные регионы из окрашенных фаллоидином целых образцов дикого типа ( A , C ) и Ptprq ^+/- ( B , D ) матриц на P42 .Пучки волос имели идентичный вид у животных дикого типа и Ptprq ^+/- животных. Количественная оценка длины пучка волос во всех шести регионах, использованных в этом исследовании, не продемонстрировала значительных различий в высоте пучка волос между мышами дикого типа и мышами Ptprq ^+/- ( E ). Шкала: (в D ) A – D , 10 мкм.

Морфология пучка волос в стриолярной и экстрастриолярной областях матки у мышей Ptprq ^+/- и Ptprq ^{— / —} у мышей P2, P5, P16, P42 и P177, как наблюдали при окрашивании фаллоидином Цельные препараты показаны для областей AMES и STR на рисунках 3 и 4 соответственно.Количественные измерения высоты пучка волос (длина самых высоких стереоцилий в пучке) во всех шести исследованных регионах, а также площади профиля и количества пучков волос в областях AMES и STR утрицы в точках P2, P5, P16, P42, P177 и P380 представлены на фиг.5. На P2 пучки волос из окрашенных фаллоидином ягодиц у мышей Ptprq ^{— / —} явно не отличаются от таковых у братьев и сестер Ptprq ^+/- (фиг. 3 A , B , 4 A , B ), за исключением более толстых стереоцилий в стриолярных пучках волос мутанта (рис.4 A , B ). Разница в высоте пучка волос не наблюдается ни в одной области на P2 (рис.3 A , B , 4 A , B , 5 A ), хотя средняя площадь профиля пучка волос на P2 немного (но не значительно) снижается в экстрастриолярных областях (как показано для области AMES на фиг. 5 B ), что указывает на уменьшение количества стереоцилий в пучках волос мутантов.

Рисунок 3. Морфология пучка волос

в передней медиальной экстрастриолярной области у мышей Ptprq ^+/- и Ptprq ^{— / —} .Пучки волос, окрашенные фаллоидином из области AMES матки мыши, в P2 ( A , B ), P5 ( C , D ), P16 ( E , F ), P42 ( G , H ) и P177 ( I , J ). Изображения взяты из Ptprq ^+/− ( A , C , E , G , I ) и Ptprq — — ( B , D , F , H , J ) животных.Из P16 ясно видно, что пучки волос Ptprq ^{— / —} имеют меньше, более толстые стереоцилии, которые кажутся более высокими, по сравнению с таковыми у мышей Ptprq ^+/- . Стрелки в E , F и G , H , подчеркивают разницу в толщине между стереоцилиями Ptprq ^+/- ( E , G ) и Ptprq ^{— / —} ( F , H ).Стрелки в D , F , H и J указывают на разрывы в окрашивании F-актина, особенно очевидные в пучках волос Ptprq ^{— / —} . Масштабная линейка: (в J ) A – J , 10 мкм.

Рисунок 4. Морфология пучка волос

в стриолярной области мышей Ptprq ^+/- и Ptprq ^{— / —} . Окрашенные фаллоидином пучки волос из STR-области матки мыши на P2 ( A , B ), P5 ( C , D ), P16 ( E , F ), P42 ( G , H ) и P177 ( I , J ).Изображения взяты из Ptprq ^+/− ( A , C , E , G , I ) и Ptprq — — ( B , D , F , H , J ) животных. Пучки волос Ptprq ^{— / —} животных имеют заметно меньше и более толстые стереоцилии, чем у Ptprq ^+/- животных в этой области матрикса.Стрелки в C и D указывают примеры отдельных стереоцилий и подчеркивают разницу в толщине. Масштабная линейка: (в J ) A – J , 10 мкм.

Рисунок 5.

Количественная оценка характеристик и количества пучков волос у мышей Ptprq ^+/- и Ptprq ^{— / —} . Сравнение длин пучков волос ( A ), площадей профиля ( B ) и чисел ( C ) на P2, P5, P16, P42, P177 и P380 в Ptprq ^+/− и Ptprq ^{— / —} мышей.Данные взяты из выбранных регионов, представляющих интерес. Пучки волос становятся значительно длиннее ( A ) от P16 и далее во всех экстрастриолярных областях (ALES, JSTR, PES, AMES и PMES) у мышей Ptprq ^{— / —} по сравнению с гетерозиготными контролями. В области STR средняя длина пучка волос у мышей Ptprq ^{— / —} не сильно отклоняется от таковой у мышей Ptprq ^+/- на любой стадии исследования. Значительно меньшие средние площади пучков волос ( B ) наблюдаются на ранних стадиях в областях STR (P5) и AMES (P5) матриц Ptprq ^{— / —} по сравнению с гетерозиготными контролями.На более поздних стадиях (P16 и далее) эти различия становятся менее очевидными в экстрастриолярной области, но становятся более выраженными в стриоле. Существенных различий в количестве присутствующих пучков волос ( C ) не наблюдали ни в одном исследованном регионе. * Указывает, что значение для Ptprq ^{— / —} значительно отличается от соответствующего значения Ptprq ^+/- на уровне 1%. ** Обозначает значимость на уровне 0,1%. п > 0.05 считалось несущественным.

На P5, хотя нет значительной разницы в высоте пучка волос (рис. 5 A ), пучки волос в пучке мышей Ptprq ^{— / —} имеют стереоцилии, которые кажутся толще и меньше чем у Ptprq ^+/- контролей (рис.3 C , D , 4 C , D ). Увеличение толщины стереоцилий наиболее заметно в стриолярной области (рис.4 C , D ), и на этой стадии наблюдается уменьшение площади профиля пучка волос как в экстрастриолярной, так и в стриолярной областях (рис. 5 B ). На P16 пучки волос в экстрастриолярных областях матки у мышей Ptprq ^{— / —} значительно выше, чем у мышей Ptprq ^+/- (рис.3 E , F , 5 А ). Напротив, между P5 и P16 высота пучка волос не увеличивается в стриолярной области у мышей Ptprq ^{— / —} (рис.4 E , F , 5 A ). В то время как фенотип мутантного пучка волос становится более очевидным во всех регионах по P42 (Фиг.3 G , H , 4 G , H ), высота пучка волос не показывает значительного увеличения между P16 и P42. стадий (Рис.5 A ) в любой области мыши Ptprq ^+/- или Ptprq ^{— / —} и по существу остается постоянным у мутанта между P16 и P380, последняя стадия исследована в текущее исследование.Уменьшение площади профиля пучка волос у мутантов Ptprq ^{— / —} становится менее очевидным в экстрастриолярных областях после P16 (рис. 5 B , AMES), но становится более выраженным в стриолярной области (рис. 5 B). , STR). Это различие можно объяснить увеличением высоты пучка волос, которое наблюдается только в экстрастриолярных пучках волос на этих стадиях (Рис. 5 A ). Подсчет номеров пучков волос показывает, что к P42 и после этого может быть меньше пучков волос в экстрастриолярных областях у мутантов Ptprq ^{— / —} .Однако различия в числах не являются значимыми на уровне p <0,05 (рис. 5 C ).

Качественная оценка других вестибулярных органов внутреннего уха показывает, что все они в той или иной степени страдают от потери Ptprq. Как слияние, так и удлинение стереоцилий наблюдаются в мешочке мышей Ptprq ^{— / —} (Fig. 6 A – D ). В кристах наблюдается слияние стереоцилий в пучках волос без явного удлинения (рис.6 E – H ). Хотя очень высокие пучки волос, наблюдаемые в периферических областях крист, напоминают удлиненные пучки волос, наблюдаемые в экстрастриолярных областях пятен мутантов Ptprq ^{— / —} , иммуномаркированных дикого типа и Ptprq ^{+ / —} cristae указывает на то, что эти пучки волос обычно экспрессируют Ptprq (Fig. 6 I , J ). Как и в стриолярных областях макулы, мечение Ptprq строго ограничено основанием пучков волос в центральной области каждой кристы (рис.6 J , J ‘), в то время как он простирается вверх по пучку волос в большей степени в периферической области (рис. 6 I , I’ ).

Рис. 6.

Особенности пучка волос в мешковидном пятне и crista ampullaris. Окрашенные фаллоидином пучки волос из экстрастриолярных ( A , B ) и стриолярных ( C , D ) областей мешочка и из периферических ( E ). , F ) и центральные ( G , H ) области переднего гребня Ptprq ^+/- ( A , C , E , G ) и Ptprq ^{— / —} ( B , D , F , H 4.) Животных на PОкрашивание анти-Ptprq в периферических ( I , I ‘ ) и центральных ( J , J’ ) областях передних гребешков на P44 с наложением фаллоидина, показанным в I ′ и J ′ . Окрашивание анти-Ptprq распространяется за пределы основы периферических пучков волос, но не достигает их кончиков. Окрашивание анти-Ptprq ограничивается основанием центральных пучков волос. Масштабные стержни: (в D , H , I ′ , J ′ ) A – D ; E – H ; I , I ′ ; J , J ′ соответственно 10 мкм.

Небольшие разрывы наблюдаются при окрашивании фаллоидином стереоцилий в утрикулярной макуле (рис. 3, 7, A ), как было описано ранее в волосковых клетках подвергнутых шуму улиток и в вестибулярных пучках волос обоих диких животных. type и мыши с мутантами по γ-актину (Белянцева и др., 2009). Хотя эти разрывы легко наблюдаются в утрикулярных макулах мышей Ptprq ^{— / —} (рис. 3, 7, A ), они обнаруживаются не только у мутантов, а просто более заметны в пучках волос мутантов, как стереоцилий, меньше и они толще.Цитокоды, которые представляют собой аберрантные пучки F-актина, которые выступают из пучка волос в сому клеток у некоторых мутантов и впервые были описаны Flock et al. (1979) в волосковых клетках вальсирующей морской свинки, также являются общим признаком волосковых клеток у мутанта Ptprq ^{— / —} (рис. 7 B – D ). Как и в случае пробелов, наблюдаемых при окрашивании стереоцилий фаллоидином, цитокозы не являются признаком, который обнаруживается исключительно у мутантов.

Фигура 7.

разрывы F-актина и цитозамещение у мышей Ptprq ^{— / —} .Окрашенные фаллоидином пучки волос из юкстастриолярной области матрикса P31 Ptprq ^{— / —} ( A ), демонстрирующие обширные разрывы в окрашивании стереоцилий F-актином. Изломы часто совмещены друг с другом в отдельном пучке волос (стрелки). Конфокальные изображения окрашенного фаллоидином пучка экстрастриолярных волос из матрикса P42 Ptprq ^{— / —} ( B – D ). Сжатые стопки z , показывающие вид сверху ( B ), поворот на 90 ° для получения вида сбоку ( C ) и поворот на 180 ° для получения вида снизу ( D ) показывают, что цитокод ( C , D , стрелки) выступает вниз от основания пучка волос ( B – D , наконечник стрелки) в тело клетки.Масштабные линейки: A , 5 мкм; (в D ) B – D , 5 мкм.

Сканирующая и просвечивающая электронная микроскопия предоставляют доказательства слияния стереоцилий в утрикулярных пучках волос у мутантных мышей Ptprq ^{— / —} (Рис. 8). Соседние стереоцилии часто очень близко расположены в пучках волос у мутантных мышей Ptprq ^{— / —} (рис.8 D , G ), вероятно, из-за пониженной плотности клеточной оболочки. в мутанте.Это близкое сопоставление может быть прелюдией к слиянию. Слияние чаще встречается в более высоких стереоцилиях пучка волос (Рис. 8 B , D , G , I ). Киноцилии, компонент пучка волос, который не экспрессирует Ptprq, не сливается с самыми высокими стереоцилиями у мутантных мышей Ptprq ^{— / —} (рис. 8 G , I ). Ультраструктурные аномалии стереоцилии, которые могут соответствовать пробелам в окрашивании фаллоидином, легко наблюдаемые у мышей Ptprq ^{— / —} , показаны на Фигуре 8 E .В одном случае пучок актина внутри ядра сужается и отделяется от суженной оболочки стереоцилии (Fig. 8 E , короткая стрелка). В другом случае наблюдается полоса плотного фрагментированного материала, который, по-видимому, заменяет или затемняет филаменты F-actin (Fig. 8 E , длинная стрелка).

Рис. 8. Сканирующая и просвечивающая электронная микроскопия

пучков волос Ptprq ^+/− и Ptprq ^{— / —} .СЭМ-изображения экстрастриолярных пучков волос матки мыши на P15, от мышей Ptprq ^+/- ( A ) и Ptprq ^{— / —} ( B ). Доказательства слияния наблюдаются между стереоцилиями у мышей Ptprq ^{— / —} ( B , стрелка). C – I , изображения ПЭМ, сравнивающие расстояние стереоцилий и организацию актина в пучках волос Ptprq ^+/- ( C , F , H ) и Ptprq ^{— / —} ( D , E , G , I ) пучки экстрастриолярных волос матки мыши P42.Поперечные сечения нижней ( F , G ) и верхней ( H , I ) областей пучков волос показаны в F – I . Стереоцилии более плотно упакованы у мышей Ptprq ^{— / —} ( G , стрелки) по сравнению с гетерозиготными аналогами ( F ) и отображают слияние ( D , G G , I , стрелки).Случайные разрывы наблюдаются в ядре актиновых филаментов стереоцилий Ptprq ^{— / —} ( E , стрелки). Масштабные линейки: (в B ) A , B , 500 нм; (в E ) C – E , 500 нм; (в I ) F – I , 500 нм.

Поскольку соединители вала являются одним из трех известных подмножеств межстереоциальных боковых звеньев, мы исследовали, может ли эффект потери соединителей вала усугубляться потерей звеньев голеностопного сустава.Vlgr1 является одним из компонентов голеностопных звеньев. Его потеря ведет к дефектам структуры пучков волос в улитке, но не в вестибулярных пучках волос, несмотря на его экспрессию в вестибулярной системе (McGee et al., 2006). Пучки волос в экстрастриолярной (рис.9) и стриолярной (данные не показаны) областях Ptprq ^+/- / Vlgr1 ^{+ / del7TM} (рис.9 A ) и Ptprq ^+/− / Vlgr1 ^{del7TM / del7TM} (рис.9 B ) имеют сходный морфологический вид, как и ожидалось из предыдущих данных, показывающих отсутствие фенотипа в преддверии мышей Vlgr1 ^{del7TM / del7TM} (McGee et al., 2006). Аналогичным образом, потеря Vlgr1 у мышей Ptprq ^{— / —} / Vlgr1 ^{del7TM / del7TM} (фиг.9 D ), очевидно, не приводит к дальнейшему нарушению структуры пучка волос по сравнению с тем, что наблюдается у мышей. Ptprq ^{— / —} / Vlgr1 ^{+ / del7TM} мышей (рис.9 С ). Количественный анализ высоты пучков волос в стриолярных и экстрастриолярных областях мышей с одним и двумя мутантами (рис.9 E ) также показывает, что высота пучков волос в Ptprq ^{— / —} / Vlgr1 ^{del7TM Мыши / del7TM} не превосходят мышей, наблюдаемых у мышей Ptprq ^{— / —} / Vlgr1 ^{+ / del7TM} .

Фиг.9. Количественная оценка морфологии и длины пучка волос

у двойных мутантов Vlgr1 / Ptprq . A – D , Пучки волос, окрашенные фаллоидином из области PMES маток мышей P32 из Ptprq ^+/– / Vlgr1 ^{+ / del7TM} (4 ) , Ptprq ^+/− / Vlgr1 ^{del7TM / del7TM} ( B ), Ptprq ^{— / —} / Vlgr1

36 C ) и Ptprq ^{— / —} / Vlgr1 ^{del7TM / del7TM} ( D ).Нарушенные пучки волос наблюдаются только у мышей, гомозиготных по мутации Ptprq ( C , D ). Шкала: (в D ) A – D , 10 мкм. E , Сравнение длин пучков волос на P32 в областях STR и PMES Ptprq ^+/− / Vlgr1 ^{+ / del7TM} , 36q 90/404 / Vlgr1 ^{del7TM / del7TM} , Ptprq ^{— / —} / Vlgr1 ^{+ / del7TM} и Ptprq ^{TM Ptprq — del7 мышей.Пучки волос значительно длиннее в области PMES мышей, гомозиготных по аллелю Ptprq ( p <0,001), чем у Ptprq +/- / Vlgr1 + / del7TM}

. Существенной разницы в длине пучка волос не наблюдалось между Ptprq ^{— / —} / Vlgr1 ^{+ / del7TM} и Ptprq ^{— / —} / Vlgice6TM 906TM delgicer1 906TM , указывая на то, что мутации в Vlgr1 не влияют на длину пучка волос.Существенных различий в длине пучка волос не наблюдалось в области STR между любым из четырех генотипов. ** Указывает, что наборы данных существенно различаются на уровне 0,1%. p > 0,05 считали несущественным.

VsEPs могли быть обнаружены только у 3 из 15 мутантов Ptprq ^{— / —} , протестированных в возрасте ~ 3 месяцев, и полностью отсутствовали в других 12 протестированных (рис. 10 A – C ). VsEP для трех мутантов с поддающимися измерению ответами все еще были довольно ненормальными, что свидетельствовало о значительном увеличении латентности (1.72 ± 0,19 мс) и повышенных пороговых значений (-0,50 ± 1,73 дБ относительно: 1,0 г / мс) по сравнению с мышами Ptprq ^+/- и Ptprq ^{+ / +} . Действительно, в среднем все 15 мышей Ptprq ^+/- имели измеряемые значения VsEP с пиковыми задержками (1,38 ± 0,05 мс для P1) и амплитудами (0,51 ± 0,18 мкВ для P1 – N1), аналогичными Ptprq ^{+ / +} животных (1,39 ± 0,06 мс для P1 и 0,58 ± 0,14 мкВ для P1 – N1). Однако пороговые значения для мышей Ptprq ^+/- были переменными в диапазоне от -1.От 5 до -10,5 дБ относительно: 1,0 г / мс и в среднем -6,50 ± 2,70 дБ по сравнению со средним порогом -8,75 ± 1,50 дБ для диких типов. Большой диапазон пороговых значений для мышей Ptprq ^+/- предполагает некоторую вариабельность чувствительности к гравитационному рецептору среди гетерозигот, хотя в среднем гетерозиготы существенно не отличались от диких типов. В целом, VsEP для мутантов Ptprq ^{— / —} предполагают тяжелую или глубокую дисфункцию гравитационных рецепторов.

Рисунок 10.

Вестибулярные вызванные потенциалы и плавательное поведение. Типичные формы сигналов VsEP, записанные при максимальном уровне стимула (+6 дБ относительно: 1,0 г / мс) для девяти мышей Ptprq ^+/- и девяти мышей Ptprq ^{— / —} ( A ). Формы сигналов от мышей Ptprq ^{+ / +} не показаны, но были аналогичны сигналам Ptprq ^+/- . Большинство мышей Ptprq ^+/- показали устойчивые пики ответа; однако некоторые показали уменьшение амплитуды с повышенными порогами.VsEP отсутствовали у большинства мышей Ptprq ^{— / —} на максимальном уровне стимула. Эти мутанты с измеримыми VsEP показали значительно увеличенные латентности P1 ( B ) и снижение амплитуд P1 – N1 по сравнению с гетерозиготами и дикими типами ( C ). Отдельные кадры из видеороликов о поведении плавания у мыши Ptprq ^+/– ( D ) и трех разных мышей Ptprq ^{— / —} ( E – G ) через 12 месяцев возраст.Гетерозиготы демонстрируют нормальное плавательное поведение, с удлиненной, уравновешенной позой и хвостом, вытянутым каудально, как штопор ( D ). Аномальное плавание у мутантов характеризуется перекатыванием в одну или другую сторону ( E , F ) и закручиванием хвоста назад к голове ( G ).

Мы оценили помет мышей P177 из колонии Ptprq , состоящий из пяти гетерозигот и четырех гомозигот, и группу из восьми мышей (четыре гетерозиготы и четыре мутанта) на P360 (те, которые использовались для морфологического анализа на P380) с использованием различных простых поведенческих задач, предназначенных для проверки работоспособности вестибулярной системы.Эти тесты включали мониторинг поведения при подвешивании за хвост, при размещении на вращающемся стержне и при плавании (рис. 10 D – G ). Незначительные дефекты, которые указывали на мутантный генотип у семи из восьми животных, наблюдались только в плавательном поведении. В тестах на плавание мутанты проявляли тенденцию плавать кругами и / или перекатываться в одну или другую сторону (Fig. 10 E – G ). У всех девяти гетерозиготных животных поведение плавания было нормальным.

Обсуждение

Результаты этого исследования доказывают, что отсутствие Ptprq приводит к дефектам структуры и функции вестибулярных волосковых клеток.Морфологические дефекты в значительной степени проявляются в течение первых 2 недель постнатальной жизни, и к 3 месяцам вестибулярные вызванные потенциалы не могут быть обнаружены или имеют значительно повышенный порог.

Ряд факторов способствует распознаванию этого фенотипа, включая улучшенный метод подготовки ткани и количественный анализ структуры пучка волос в определенных областях матрикса. В более раннем исследовании (Goodyear et al., 2003) утрикулярные пятна фиксировали после того, как они были отделены от лабиринта, и после того, как отокониальные мембраны были сняты тонкими щипцами.Эта методология может привести к значительному повреждению пучков волос у мышей дикого типа и скрыть мутантный фенотип. За счет фиксации всего лабиринта за ночь перед рассечением макулы и очистки отокониев с помощью ЭДТА вместо физического удаления отокониальной мембраны можно было предотвратить большую часть повреждений, затрудняющих выявление последствий мутации. Анализ точно определенных областей также помог отличить ранние, незаметные дефекты от нормальных вариаций размера и формы пучка волос, которые возникают между различными областями матрикса (Rüsch et al., 1998; Ли и др., 2008). Наконец, закрепление ткани с неповрежденной отокониальной мембраной прижимает пучки волос к поверхности эпителия (рис. 7 C ) и позволяет проводить точные измерения и сравнения длины пучков волос.

В отсутствие Ptprq вестибулярные пучки волос изначально имеют меньший профиль, имеют стереоцилии, которые сливаются, и в экстрастриолярных регионах имеют стереоцилии, которые становятся удлиненными по сравнению с таковыми в гетерозиготных контролях.В то время как удлинение пучка волос является фенотипом, который наблюдается только в экстрастриолярных волосковых клетках, слияние стереоцилий у мутантов является чертой, общей как для стриолярных, так и для экстрастриолярных волосковых клеток, хотя оно несколько более выражено в волосковых клетках стриолярной области. Как предполагалось ранее, Ptprq и стержневые «коннекторы», с которыми он связан, могут предотвращать слияние стереоцилий скорее, чем способствовать их сцеплению. Хотя слияние более заметно на концах более высоких стереоцилий, оно может начинаться вокруг основания пучка волос.Потеря Ptprq может привести к отслоению апикальной мембраны волосковой клетки от нижележащего актинового цитоскелета, что позволяет мембранам соседних стереоцилий «застегиваться» вверх, как предполагалось для слияния стереоцилий, которое наблюдается в волосковые клетки мышей Snell’s waltzer с дефицитом миозина VI (Self et al., 1999; Karolyi et al., 2003). Хотя было высказано предположение, что направленный на минус-конец моторный миозин VI на основе актина взаимодействует с Ptprq, и хотя это может объяснить сходство фенотипов мышей Ptprq ^{— / —} и мышей вальсера Снелла (Sakaguchi et al. ., 2008), нет убедительных доказательств того, что Ptprq и миозин VI взаимодействуют прямо или косвенно.

Удлиненные стереоцилии наблюдаются только в экстрастриолярной области матрикса Ptprq ^{— / —} , где в пучках волос обычно Ptprq распределен довольно равномерно по всей длине. Хотя точная функция Ptprq в пучке волос остается неизвестной, его потенциальная способность регулировать уровни PIP2 (Oganesian et al., 2003) и, следовательно, кинетика полимеризации актина может объяснить такое удлинение.Ptprq может предотвращать или уменьшать полимеризацию актина на дистальных концах стереоцилий в экстрастриолярных клетках, и его потеря может затем привести к их удлинению. Поскольку Ptprq отсутствует на дистальных концах стриолярных пучков волос, др. Белки должны играть аналогичную роль в этих пучках волос. Удлинение и слияние стереоцилий являются чертами, общими как для вальсеров Снеллиуса, так и для мутантов мыши Ptprq , и вполне вероятно, что эти два явления могут быть коррелированы. В стриолярных волосковых клетках, однако, слияние стереоцилий происходит без удлинения, поэтому слияние не всегда приводит к удлинению.

Ptprq не экспрессируется на поверхности киноцилии, и киноцилия не сливается со стереоцилиями в пучках волос Ptprq ^{— / —} . Вместо этого он остается прикрепленным к ним через киноцилиальные связи. Слияние, следовательно, вовлекает только стереоцилии, элементы, которые обычно экспрессируют Ptprq, и др. Белки должны предотвращать слияние киноцилий со стереоцилиями. Было высказано предположение, что киноцилиальные связи могут действовать как параллельная система механотрансдукции (Shin et al., 2005; Goodyear et al., 2010), вестибулярные вызванные потенциалы не могли быть обнаружены у большинства мышей Ptprq ^{— / —} в возрасте ~ 3 месяцев, и недавнее исследование показало, что функция баланса является нормальной у мышей, у которых изоформа CD2 Pcdh25 не экспрессируется и в которой киноцилии отделены от стереоцилий (Webb et al., 2011).

Отсутствие очевидного явного поведенческого фенотипа у мышей Ptprq ^{— / —} несколько удивительно, учитывая глубокую дисфункцию, выявленную при измерениях VsEP.Может случиться так, что некоторая сенсорная информация от пятен все еще достигает мозга, но не с достаточной синхронизацией, чтобы произвести сложный потенциал действия в записях дальнего поля. Результаты электронистагмографии у пациентов с DFNB84 (см. Ниже) предполагают серьезную дисфункцию горизонтального канала. Степень дисфункции полукружных каналов у мышей Ptprq ^{— / —} неизвестна, и сенсорный ввод из этого источника может быть достаточным для объяснения отсутствия явного поведенческого фенотипа.Компенсация визуальными и / или тактильными стимулами может альтернативно объяснять отсутствие очевидного дефекта, а во время плавания наблюдаются поведенческие дефекты — состояние, при котором проприоцептивное воздействие считается сниженным. Некоторый уровень вестибулярной активности должен присутствовать на ранних стадиях развития, возможно, до слияния стереоцилий, для развития достаточно компетентного плавания и других форм поведения равновесия. Если макулярная функция отсутствовала при рождении, как в случае с отоконий-дефицитными мутантами Nox3 и Otop1 (Jones et al., 1999, 2004), то мутанты Ptprq ^{— / —} не смогут плавать, несмотря на компенсацию со стороны других сенсорных систем.

У пациентов с DFNB84, гомозиготных по нонсенс-мутации, генерирующей ранний преждевременный стоп-кодон (p.Tyr497X) в PTPRQ, сообщалось о задержке моторного развития и полном отсутствии электронистамографического ответа в калорических или вращательных тестах в более позднем возрасте. Хотя пациенты, гомозиготные по миссенс-мутации (p.Arg457Gly) в PTPRQ, имели нормальное моторное развитие, тяжелая гипорефлексия была обнаружена с помощью электронистамографии в возрасте 7-13 лет (Schraders et al., 2010). Дефекты вестибулярного пучка волос и серьезное снижение VsEPs, которое мы описываем для мутантов мышей Ptprq ^{— / —} в возрасте 1-3 месяцев, поэтому согласуются с вестибулярной дисфункцией, описанной для пациентов DFNB84, гомозиготных по нонсенс-мутации в PTPRQ. Наши данные предполагают, что DFNB84 может включать макулярную дисфункцию в дополнение к дефициту полукружных каналов, наблюдаемому при электронистагмографии. Насколько нам известно, о клинических показателях функции желтого пятна, таких как вестибулярные вызванные миогенные потенциалы, у пациентов с DFNB84 не сообщалось.